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Neumol Pediatr 2016; 11 (2): 93 - 101
Trabajos libres XI Congreso SOCHINEP, octubre 2015
sibilancias y disfagia, la espirometría orientó el diagnóstico en
un paciente, la FBC compresión extrínseca pulsátil en doble arco
aórtico en dos niños, esofagograma indentación retroesofágica,
ATCCT estableció el diagnóstico definitivo. En pacientes
sintomáticos se debe recurrir a la resolución quirúrgica, la que
presenta resultados satisfactorios.
2. MALFORMACIONES CONGÉNITAS
QUILOTÓRAX DE CAUSA INHABITUAL. REPORTE DE UN CASO
Autores: Shirley Sarmiento
1
, José Perillán
2
, Pablo Bravo
2
, Jorge
Godoy
2
, Patricio Vargas
3
1. Médico, Programa de Formación de Especialistas en Pediatría,
Universidad de Chile.
2. Médico Servicio de Pediatría, Hospital San Juan de Dios, 3
Médico Radiólogo, Clínica Alemana de Santiago.
Introducción:
el quilotórax es un cuadro raro en pediatría,
generalmente secundario a una lesión traumática del conducto
torácico.
Objetivo:
reportar un caso de quilotórax en contexto de
enfermedad linfática difusa rara
Caso clínico: Paciente de 4 años, sano. Inicia en septiembre
2014 edema progresivo hasta anasarca. Se hospitaliza en
Hospital Metropolitano y descarta patología renal, infecciosa,
hemato-oncológica, inmuno-reumatológica y endocrina.
Tomografia de tórax-abdomen-pelvis muestra derrame pleural
bilateral y ascitis moderada, sin adenopatías. Paracentesis
compatible con quiloperitoneo. Sin células neoplásicas. Se
traslada al HSJD en Octubre. Cintigrafia con albúmina marcada
plantea fuga linfática. Se maneja con régimen cero y nutrición
parenteral. Toracocentesis con transudado que luego cambia
a quilotórax. Cursa con insuficiencia respiratoria instalándose
drenajes pleurales. Se realizan PETSCAN, Cintigrafia ósea y
Linfocintigrafías (2) con resultados negativos. En diciembre se
realiza biopsia peritoneal (normal) y ventana pericárdica (por
quilopericardio). En Enero 2015 se realiza, en Clínica Alemana,
linfangiografía directa y embolización de conducto torácico. En
marzo ecografías torácicas muestran engrosamiento pleural con
disminución de expansión pulmonar, asociado a insuficiencia
respiratoria hipercapnica y necesidad de 02 y BPAP nocturno. Se
trata con corticoides sistémicos prolongados logrando mejoría
de fibrosis pleural y expansión pulmonar y suspensión de 02 y
BPAP. Mejoría progresiva. Se suspende nutrición parenteral y se
da de alta en mayo 2015.
Conclusiones:
se presenta caso de linfangiomatosis difusa,
malformación linfática rara, de tratamiento paliativo. La
velocidad de progresión de la enfermedad es impredecible y el
desarrollo de quilotórax y compromiso multivisceral son signos
de mal pronóstico.
LINFANGIOMA QUISTICO TORÁCICO (LQT)
Autores: Maggiolo Julio, Rubilar Lilian
Unidad Neumología, Hospital Exequiel González Cortés, Chile.
Introducción:
El LQT es una tumoración benigna poco frecuente,
resulta de un anormal desarrollo y proliferación de vasos
linfáticos. En la mayoría de los casos el curso evolutivo de la
enfermedad es progresivo con morbilidad e incluso mortalidad.
Caso clínico: Niña de 2 años de edad, padres asmáticos,
presenta un síndrome bronquial obstructivo desde los 6 meses,
recibe budesonida y salbutamol en caso necesario.
Al 1 año 8 meses y a los 2 años de edad se hace el diagnóstico
de neumonía izquierda, en la primera oportunidad es tratada con
amoxicilina ambulatoriamente y en la segunda es hospitalizada.
Se solicita una Rx tórax que muestra una extensa zona opaca
que compromete la base izquierda y parte de la derecha,
ecotomografía de tórax es informada como una zona de
condensación en base pulmonar izquierda, sin derrame pleural.
Angio TC revela una masa hipodensa de 8 x12 cm que ocupa
hemitórax izquierdo y parcialmente a derecha, pudiera ser de
origen quístico o tratarse de un tumor neurogénico. Se solicita
LDH, perfil bioquímico, hemograma, PCR, VHS, catecolaminas
que resultan normales, además se descarta hidatidosis mediante
ELISA. Se interviene quirúrgicamente para biopsia pulmonar,
dando salida a líquido café oscuro, pandy positivo, glucosa
66,3 mg/dl y proteínas totales 4,19 g/dl. Además se instila una
sustancia esclerosante. Biopsia pulmonar es informada como
linfangioma quístico inflamado.
Discusión:
La linfangiomatosis torácica es una enfermedad muy
rara. Requiere de biopsia para su diagnóstico. Presenta buena
respuesta terapéutica al tratamiento radioterápico.
HIPOXEMIA CRÓNICA POR MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA
PULMONAR DE RESOLUCIÓN TARDÍA. CASO CLÍNICO
Autores: Dra. María Carolina Cruz, Dra. Marietta Núñez, Dr.
Daniel Aguirre
Hospital Roberto del Río.
Caso clínico:
Paciente sin antecedentes mórbidos hasta
hospitalización a los 2 años de vida por Neumonía, manejada con
oxigenoterapia. Destaca hipoxemia refractaria a oxigenoterapia
e hipocratismo digital, sin otros síntomas asociados, con
ecocardiograma normal. Alta con saturación de oxígeno de 85%
ambiental, con plan de completar estudio ambulatorio. En control
destaca persistencia de hipoxemia con radiografía de tórax, al
mes de hospitalización, con imágenes reticulares persistentes
en lóbulo inferior izquierdo. Se solicita AngioTac de tórax; sin
embargo, paciente abandona controles sin completar estudio.
Evoluciona oligosintomático reanudando controles médicos a los
8 años motivado por disnea secundaria a esfuerzo moderado,
objetivándose hipocratismo digital, cianosis y saturación de
oxígeno de 78%. En estudio realizado destaca Ecocardiograma
normal, sin hipertensión pulmonar y dudosas colaterales aorto-
pulmonares. Radiografía de tórax sin cambios. Espirometría
normal. Hemograma con poliglobulia, con hematocrito de
50%. AngioTac de tórax muestra malformación arteriovenosa
intrapulmonar en segmento apical de lóbulo inferior izquierdo,
asociado a vaso venoso eferente drenando directamente a
aurícula izquierda. Se realiza cateterismo cardiaco confirmando
malformación arteriovenosa múltiple, con flujo significativo
a aurícula izquierda en lóbulo inferior izquierdo. Embolización
con 2 coil y dispositivo Amplatzer por 2. Procedimiento exitoso,
con mejoría de Saturación de oxígeno hasta 90% y alta al día
siguiente.
Conclusión:
Se presenta paciente que evoluciona con años