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Neumol Pediatr 2016; 11 (2): 90 - 92
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Eventración diafragmática en pediatría: revisión de un caso y revisión de la literatura
En el hospital se observa a un paciente febril (38ºC),
en buenas condiciones generales, sin dificultad ni apremio
respiratorio, escasa tos, a la auscultación murmullo vesicular
presente disminuido en base izquierda, sin ruidos agregados,
se diagnostica estado gripal, indicándose ibuprofeno en caso
necesario y se deriva a la unidad de broncopulmonar , con el
diagnóstico de masa torácica izquierda.
En la unidad de broncopulmonar se sospecha clínica
y radiológicamente eventración diafragmática izquierda,
solicitándose una radioscopía, la que demuestra una menor
excursión respiratoria del hemidiafragma izquierdo, con
movimiento paradójico, es decir elevación durante la inspiración.
Además se pide una Rx esófago-estómago-duodeno (RxEED)
que evidencia elevación del hemidiafragma izquierdo y del fondo
gástrico, no se observan órganos abdominales en la cavidad
torácica (Figura 2). La tomografía computada de tórax (corte
coronal) muestra gran elevación del estómago y hemidiafragma
izquierdo, resto de los órganos abdominales en situación normal
y ausencia de masa torácica y abdominal (Figura 3). Se confirma
el diagnóstico de eventración diafragmática izquierda y se
mantiene en observación.
Actualmente el paciente tiene 4 años de edad, es
asintomático respiratorio y hace una vida completamente normal.
DISCUSIÓN
Se denomina eventración diafragmática (ED) a la
posición anormalmente alta del músculo diafragmático con
movilidad paradójica, disminuida o nula, lo que conduce a una
alteración de la mecánica respiratoria de grado variable (1,2).
Se clasifica en congénita y adquirida, cada una corresponde a
entidades distintas y con características diferentes (1,2).
La ED congénita consiste en un trastorno en el desarrollo
del músculo diafragmático durante el período embrionario, entre
la novena y décima semana de edad gestacional, esta alteración
determina un diafragma atrófico, hipoplásico y fláccido, que
en algunos casos llega a ser una verdadera lámina fibrosa, en
concordancia con lo que se evidencia histopatológicamente, se
observan escasas y pequeñas células musculares. El diafragma
se encuentra en una posición anormalmente alta, presentando
en los casos más severos trastornos en la movilidad, como
ascenso paradójico durante la inspiración y desviación del
mediastino hacia el lado contralateral, comprimiendo también el
parénquima del lado sano (1,2).
Más frecuente a izquierda y en varones, aunque han
sido descritos casos bilaterales (3,4), se asociado a infecciones
de la gestación como rubéola y citomegalovirus, también a
patologías congénitas como la displasia espondilotorácica de
Jarcho-Levin, hipoplasia y secuestro pulmonar, cardiopatías
congénitas, ectopia renal y vólvulo gástrico, enfermedades
cromosómicas y diversas miopatías y anomalías de la médula
espinal (1,2). En muchas ocasiones la ED es asintomática,
retrasando el diagnóstico, pudiendo ser precoz si se presentan
síntomas como taquipnea, disnea, neumonías recurrentes o
atelectasias del pulmón comprometido, menos frecuentemente
cuadros graves de insuficiencia respiratoria. En la mayoría de los
casos es un hallazgo radiológico, si hay dudas en el diagnóstico
de debe solicitar una radioscopia con el objeto de visualizar el
movimiento del diafragma y una RxEED, por otro lado la ecografía
visualiza el grosor del diafragma (1,2).
La ED adquirida es producida por algún trastorno en
la inervación, con un músculo diafragmático estructuralmente
normal. La lesión nerviosa puede tener origen central (medular)
o periférica (nervio frénico) y puede ser de carácter reversible
o irreversible (Tabla 1). Entre las enfermedades de origen
central, se destacan las siguientes: degenerativas como el
síndrome de Werdnig-Hoffman; infecciosas destacando la
poliomielitis; oncológicas como el neuroblastoma intrarraquídeo
y las de causas traumáticas entre los que se cuentan los
traumatismos cervicales. Entre las causas que producen lesión
del nervio frénico, se encuentran: elongación como la distocia
de parto , la compresión en este caso se encuentra el tumor de
mediastino. También pueden ser causa los drenajes pleurales , el
empiema pleural, uso de electrobisturí, irradiación mediastínica
y la sección del nervio durante la cirugía cardiaca o torácica.
Las causas más frecuentes son la sección accidental durante un
procedimiento quirúrgico cardiovascular y el trauma obstétrico.
Figura 2.
Rx esófago-estómago-duodeno
Figura 3.
Tomografía computada de tórax
Ascenso
anormal
del
hemidiafragma
izquierdo,
el
domo
diafragmático
se
mantiene en su posición
media. Hay desviación
del corazón hacia el
lado
contralateral.
El
estómago
se
encuentra
ascendido
hacia
el
hemitórax
izquierdo, pero bajo del
hemidiafragma.
Ascenso anormal del
h e m i d i a f r a g m á t i c o
izquierdo,
desviación
del corazón hacia el
lado
contralateral,
estómago, bazo y parte
del colon derecho se
encuentran ascendidos
hacia
el
hemitórax
izquierdo, pero bajo el
hemidiafragma.