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Neumol Pediatr 2016; 11 (2): 85 - 89
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Hernia diafragmática en pediatría
PATOLOGÍA
En la HB el paso del contenido abdominal hacia el tórax
ocurre a través del foramen posterolateral del diafragma, el 85%
se produce en el lado izquierdo (1-3). La presencia de vísceras
abdominales en el tórax produce compresión del pulmón que se
encuentra en desarrollo, lo que genera hipoplasia y en algunos
casos hipertensión pulmonar (3).
La presencia de HD habitualmente es aislada, sin
embargo puede asociarse al uso de talidomida, quininas, drogas
antiepilépticas, hijo de madre diabética y a deficiencia o toxicidad
por vitamina A, además diferentes síndromes genéticos, tales
como Fryns, Turner y Down. Por último se ha demostrado un
aumento de la expresión del receptor de corticoides en recién
nacidos (RN) portadores de HD con pulmones hipoplásicos (2-5).
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico prenatal de HB se hace mediante
ecografía, la que debe ser practicada a partir de la semana 24,
momento en la cual se visualizan las vísceras en el tórax, pudiendo
encontrarse además polihidroamnios, desviación del mediastino
y del corazón, anomalías cardíacas como ductus arterioso
persistente, tetralogía de Fallot, comunicación interventricular,
hipoplasia pulmonar y eventualmente malformaciones renales,
gastrointestinales y del sistema nervioso central (2-5).
Se han descrito factores de mal pronóstico, dentro los
que destacan el diagnóstico antes de las 25 semanas de gestación,
burbuja gástrica intratorácica, polihidroamnios, herniación del
hígado (no herniado sobrevida mayor al 75 % y herniado menor
al 50%), hidrops fetal, hipoplasia ventricular izquierda y relación
cabeza/pulmón < 1. En relación a este último, si se encuentra un
valor menor a 1 la sobrevida es menor de 10 % y si es mayor de
1,4 la sobrevida es mayor de 70%.
Recientemente se ha descrito la relación pulmón/tórax
como mejor predictor para el pronóstico, además la medición
prenatal del diámetro de la arteria pulmonar podría ser un buen
indicador de mortalidad postnatal (6).
Últimamente se está utilizando la RNM, la que presenta
a la vez un rol diagnóstico al visualizar las vísceras abdominales
en la cavidad torácica, y además pronóstico, ya que permite
evaluar la hipoplasia pulmonar, lo que trasciende en el riesgo
de insuficiencia respiratoria neonatal, siendo complementaria y
superior a la ecografía prenatal en la evaluación de anomalías
asociadas ya que no la limita ni el oligoamnios, ni la obesidad
materna (3). Además es útil cuando se realiza terapia intrauterina
(7).
La radiografía de tórax permite la sospecha diagnóstica
en etapas precoces y tardías, especialmente en HD asintomáticas
u oligosintomáticas. La confirmación se hace solicitando estudio
contrastado del tubo digestivo superior o radiografía esófago-
estómago-duodeno (Rx EED) (7).
HERNIA DE BOCHDALECK
Es la más frecuente, su incidencia es de 1:2200 RN
vivos (1:2000-1:5000), algo superior en mujeres (2,3). Se debe
a un cierre incompleto de alguna de las porciones laterales y
posteriores del diafragma con la pared costal, lo que ocurre más
tardíamente a izquierda, la frecuencia a este lado es de 85%, 10%
a derecha y 2% bilateral (2,3).
La hipoplasia pulmonar sería debida a la compresión
Figura 2.
Hernia de Bochdaleck
Paciente de 2 años de edad, presentación oligosintomática.
Radiografía de tórax (AP y lateral): opacidad difusa del hemitórax
izquierdo, con imágenes aéreas tubulares que se continúan hacia el
abdomen, falta de visualización del contorno diafragmático izquierdo,
lo que sugiere ascenso de asas intestinales al tórax. Hay discreta
desviación del mediastino hacia el lado contralateral.