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Neumol Pediatr 2016; 11 (2): 85 - 89
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Hernia diafragmática en pediatría
del pulmón ipsilateral, por otro lado se ha postulado que existe un
anormal desarrollo pulmonar como defecto primario.
En el RN puede representar una emergencia médica,
si no es diagnosticada y tratada oportunamente presenta una
alta mortalidad, manifestándose como un distress respiratorio
severo, caracterizado por taquipnea, taquicardia y cianosis,
abdomen excavado, tórax asimétrico, aparente dextrocardia,
hemitórax hipersonoro, murmullo vesicular disminuido o ausente,
latido cardíaco desplazado hacia el lado contralateral, pudiendo
auscultarse ruidos hidroaéreos (2,3).
La radiografía de tórax muestra imágenes aéreas,
las que corresponden a asas intestinales, visualizándose más
claramente mediante una Rx EED, además desplazamiento del
mediastino hacia el lado contralateral, ausencia de la sombra
diafragmática del lado herniado y ausencia de aire intestinal en el
abdomen (Figuras 2 y 3).
Desde el punto de vista de la función pulmonar se
presenta un patrón ventilatorio restrictivo severo, con disminución
de la compliance pulmonar, que posteriormente puede recupererse.
Menos frecuentemente pequeñas HB oligosintomáticas se
diagnostican en niños mayores como un hallazgo radiológico (5).
Aproximadamente el 40% de las HB tienen otras anomalías, 50%
cardíacas, 25% genitourinaria, 10% sistema nervioso central y el
resto en otras localizaciones (4,5).
Los diagnósticos diferenciales más importantes
son malformaciones pulmonares congénitas, especialmente
malformación adenomatoídea quística, además de neumotórax,
dextrocadia, eventración diafragmática, neumonía excavada (2,3).
El uso de corticoides es útil para la maduración pulmonar
en prematuros, sin embargo en pacientes con HD no existen
evidencias de mayor sobrevida, menos días de hospitalización, ni
de menor uso de oxígeno, uso de surfactante se recomienda sólo
en prematuros. El tratamiento se debe hacer mediante intubación
endotraqueal inmediata, no ventilar con ambú por distensión de
asas intestinales, instalación de sonda nasogástrica, vía venosa
y arterial. La ventilación gentil que permite mantener pCO2 de
60 a 65 mmHg y oxigenación adecuada, saturaciones de O2
preductales mayor de 85%, con presiones máximas inspiratorias
menores de 20 cm de H2O, mejora la sobrevida y disminuye
el barotrauma. La ventilación de alta frecuencia (VAFO) y óxido
nitroso inhalado (NOi) baja los índices de morbilidad respiratoria.
El tratamiento es quirúrgico, si no se interviene la
mortalidad puede ser del 100%, aún en operados la mortalidad
es de 30%, debido a la hipoplasia e hipertensión pulmonar. Se ha
descrito recidiva en el 22% en cierre primario y en el 40% cuando
se usa un material protésico (8,9). Últimamente se ha practicado
cirugía antenatal, que consiste en la oclusión endoluminal
temporal de la tráquea del feto, lo que previene el egreso del
líquido pulmonar, favoreciendo su crecimiento, mejorando la
sobrevida (10).
HERNIA DE MORGAGNI
Forma menos frecuente, se debe a un defecto de la
formación del septum transverso que forma la porción anterior
del diafragma, más frecuente a derecha, debido a que en el
lado izquierdo son ocluidas por el corazón y el pericardio, puede
contener asas intestinales, epiplón e hígado (11,12). Ocurre más
frecuentemente en pacientes portadores de síndrome de Down.
Habitualmente no se presenta como una emergencia
médica, diagnosticándose en niños mayores o adultos, como
hallazgo en una Radiografía de tórax solicitada por algún síntoma
respiratorio inespecífico, como tos, disnea, dolor torácico. Si el
contenido herniario es hígado o epiplón radiológicamente aparece
como una masa sólida, para el diagnóstico definitivo se debe
solicitar una Rx EED que puede demostrar la presencia de asas
intestinales (11,12) (Figura 4). El saco herniario puede contener
Figura 3.
Hernia de Bochdaleck
Radiografía esófago-estómago-duodeno (AP y lateral): hemitórax
izquierdo opaco, desviación del mediastino hacia el lado contralateral,
ascenso de las asas intestinales y parte del colon transverso al hemitórax
izquierdo, especialmente en zona posterior, escaso gas en el abdomen
que tiene un aspecto excavado en la proyección lateral, el estómago no
se encuentra herniado.