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Enfermedades pulmonares difusas relacionadas al tabaco
Hasta la mitad de los pacientes suele presen-
tar patrones espirométricos normales, seguido
de alteraciones restrictivas y obstructivas cuya
predominancia varía en las distintas series des-
critas
8,9
. La mayoría presenta disminución de la
DLCO
14
.
La hipertensión pulmonar (HTP) es una com-
plicación grave y común en la PLCH avanzada,
y estaría relacionada a alteraciones vasculares
primarias independientes del compromiso inters-
ticial o de la vía área, por lo que el estudio eco-
cardiográfico se recomienda como tamizaje
15,16
.
En la tomografía computarizada (TC) de tórax,
la PLCH se caracteriza por compromiso peribron-
quiolar de predominio en las zonas superiores
y medias del pulmón, por nódulos con bordes
irregulares de 1-10 mm que pueden cavitarse.
En fases avanzadas predominan las formaciones
fibroquísticas y el enfisema paracicatricial. La
combinación de múltiples quistes, con predomi-
nio de las zonas medias y altas en un fumador
joven, pueden ser diagnósticas de PLCH
8-11
.
Se ha descrito que un lavado bronquioalveo-
lar (LBA) con al menos 5% de células CD1a+
(receptor identificado como marcador específico
para células de Langerhans) en el contexto clínico
adecuado podría ser diagnóstico, pese a que la
detección de un porcentaje menor no excluye el
diagnóstico
17
.
La utilización de biopsias transbronquiales
(BTB) y/o quirúrgicas deberían reservarse sólo
para aquellos casos en que la tomografía compu-
tarizada no presente los hallazgos típicos.
Dentro de los hallazgos histológicos se descri-
ben nódulos celulares bronquiolocéntricos com-
puestos por CL y células inflamatorias (linfocitos,
macrófagos, eosinófilos, células plasmáticas y
neutrófilos), con destrucción de la pared bron-
quiolar y el parénquima adyacente, acompañados
de grados variables de inflamación, en las fases
más avanzadas predominarían las formaciones
quísticas y fibrosas, incluyendo enfisema junto
a las cicatrices. El estudio inmunohistoquímico
con CD1a y CD207 es específico para el diag-
nóstico
8,17
.
El tratamiento más importante es el cese del
tabaquismo, con lo que se logra estabilizar o me-
jorar el compromiso pulmonar por la enfermedad,
pero en algunos casos la enfermedad progresa.
No existen marcadores pronósticos para predecir
la evolución de la enfermedad.
Los corticoesteroides han sido utilizados en
casos de enfermedad grave o progresiva, pero no
existe evidencia sistematizada sobre su utilidad.
Otros inmunosupresores como ciclofosfamida,
metrotrexato y etopósido se han utilizado en
aquellos casos sin respuesta a esteroides o enfer-
medad multiorgánica. La cladribina, un agente
citotóxico con acción selectiva en los linfocitos y
monocitos, ha sido reportado como útil en algu-
nos casos de enfermedad agresiva multisistémica.
Si la HTP es una complicación clínicamente
relevante, debe considerarse su tratamiento far-
macológico específico.
El trasplante pulmonar debería ser planteado
en pacientes con enfermedad avanzada y com-
promiso respiratorio severo o HTP severa, pese a
que la enfermedad podría recurrir
9,14,18
.
Figura 2. A.
Biopsia pulmonar trans-
bronquial. Compromiso pulmonar por
histiocitosis de Langerhans (PLCH):
quistes incipientes (flecha roja) al lado
de cicatriz estrellada (flecha negra).
B.
Biopsia pulmonar transbronquial.
Compromiso pulmonar por histioci-
tosis de Langerhans (PLCH): nódulos
acompañados de células inflamatorias.
C.
Biopsia pulmonar transbronquial.
Compromiso pulmonar por histiocito-
sis de Langerhans (PLCH): eosinófilos
(flecha negra) y células de Langerhans
(flecha roja).
D.
Biopsia pulmonar
transbronquial. Compromiso pulmo-
nar por histiocitosis de Langerhans
(PLCH): inmunohistoquímica positiva
para CD1a (células de Langerhans).
Rev Chil Enferm Respir 2016; 32: 233-243