BOLETÍN HCSBA

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2.- Xantogranuloma juvenil:
Corresponde a la proliferación benigna de células
histiocíticas dendríticas dérmicas no Langerhans.
Se presenta de los primeros 2 años de vida,
como pápulas o nódulos eritematosos o de color
amarillo, en la cabeza, cuello o tronco superior.
Existen formas extracutáneas pero son raras. Si se
asocia a neurofibromatosis tipo I existe un riesgo
elevado de presentar leucemia monocítica.(4)
3.- Linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) (8):
Síndrome hiperinflamatorio que se caracteriza por
una activación persistente de los macrófagos, que
se manifiesta, entre otras cosas por presentar
hemofagocitosis. Se genera por una respuesta
inmune descontrolada e inefectiva.
Puede ser de origen genético (LHH primaria), como
en la Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar, o
como parte de algún síndrome genético, como el
Sd. De Chediak-Higashi o de Griscelli.
También puede ser adquirido (LHH secundaria),
producto de un estado hiperinmune secundario a
agentes infecciosos (Epstein-Barr, Influenza aviar),
tumores, o a enfermedades reumatológicas (Artritis
idiopática juvenil, LES), en cuyo caso se denomina
Síndrome de activación macrofágica (SAM).
Corresponde a un síndrome de difícil diagnóstico, y
que posee una elevada tasa de letalidad, por lo que
se han planteado criterios para identificarlo:
a) Enfermedad familiar o defecto genético conocido,
b) Criterios clínicos y de laboratorio:
Fiebre, esplenomegalia, Bi o Pancitopenia,
Hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia, ferritina
alta, CD25 sérico alto, disminución o ausencia de
actividad de células NK o hemofagocitosis en
médula ósea, LCR o ganglios linfáticos.
El tratamiento se basa en primer lugar en un
adecuado manejo de soporte respiratorio y
hemodinámico. Transfusión de hemoderivados
cuando corresponda. Uso de corticoides e
inmunoglobulinas. Además existen estudios con
uso de etopósido, ciclosporina A y anticuerpos
monoclonales como el Infliximab.
4.- Enfermedad de Erdheim-Chester:
Proliferación de células dendríticas omacrofágicas,
que es una variante del Xantogranuloma juvenil.
Se produce por una estimulación de la
proliferación de fibroblastos que genera una
fibrosis característica. Es de predominio en edad
adulta pero existen casos descritos en escolares
y adolescentes. Compromete huesos largos,
provocando esclerosis ósea y puede tener
compromiso extraóseo en un 50% de los casos.
No existe tratamiento estándar.(7)
5.- Enfermedad de Rosai - Dorfman
Tipo de histiocitosis con afectación sinusal y
presencia de linfadenopatías masivas, de
predominio cervical. Secundario a una hiperactividad
macrofágica y raramente limitado a la piel.
1. TEBBI et al. “Hystiocitosis”. HistiocyteSociety. April 2012. Disponible en 958026-overview#showall
2. GORDON, TAYLOR. “Monocyte and macrophage heterogeneity” Nature Reviews Immunology 2005; 5: 953-964.
3. COPPES-ZANTINGA, EGELER. “Historical Review: The Langerhans Cell Histiocytosis X Files Revealed” British Journal of Haematology
2002;116:3-9.
4. FERRANDO, MARTINEZ. “Histiocitosis”. Protocolos AEPED. Año 2007.
5. DONALDIEU, CHALARD, JEZIORSKI. “Medical managment of Langerhans cell histiocytosis from diagnosis to treatment” Expert Opin
Pharmacother 2012; 13(9):1309-1322.
6. PINDA-MINSAL. “Informe técnico Programa Cáncer del Niño 2009” MINSAL. Disponible en la Worldwide web en:
index.php?option=com_docman&Itemid=286>
7. WILEJTO, ABLA. “Langerhans cell histiocytosis and Erdheim – Chester disease” Curr Opin Rheumatol 2012; 24:90 - 96.
8. FREEMAN, RAMANAN. “Review of haemophagocytic lymphohistiocytosis” Arch Dis Child 2011; 96(7):688-93.
Referencias: