17 / 32
Amiloidosis Corneal Primaria (Distrofia Gelatinosa Tipo Gota)
47
CASO CLÍNICO
Masculino de 9 años de edad que presenta
disminución progresiva de la agudeza visual
en ambos ojos desde los 3 años de edad
acompañada de lagrimeo y fotofobia. A la
exploración oftalmológica la agudeza visual
en el ojo derecho es de cuenta dedos (CD)
a 2 m y de 0,1 en ojo izquierdo, la presión
intraocular fue normal en ambos ojos. En la
exploración con biomicroscopía, la córnea
presentaba opacidades nodulares blanco
grisáceas de aspecto gelatinoso subepiteliales
y en estroma anterior y neovascularización
estromal profunda. Hallazgos que se
corroboraron con Ultrabiomicroscopía (UBM)
(Figura 1). El resto de la exploración era de
características normales. Al interrogatorio el
paciente refiere tener un hermano de 4 años
con afección corneal de 1 año de evolución
clínicamente similar.
Se realizó queratoplastía lamelar en ambos
ojos. En el ojo derecho presentó recidiva a
los 9 meses. La del ojo izquierdo, que se
realizó un año después, recidivó a los 3
años (Figuras 2). Con una agudeza visual de
CD a 4 m en ojo derecho se decide realizar
queratoplastía penetrante alcanzado una
mejor agudeza visual corregida de 0,25 pero
presentando nuevamente recidiva a los 10
meses (Figura 3). Actualmente se encuentra
con una agudeza visual mejor corregida de
0,2 en AO.
Figura 1.
UBM. Engrosamiento corneal OD a expensas
del tercio anterior de la córnea donde se evidencian
imágenes ecodensas subepiteliales que alternan con
imágenes ecolúcidas de forma irregular involucrando
desde el epitelio hasta el estroma anterior.
Figura 2a.
Recidiva en la QPL en OD.
Figura 2b.
Recidiva en la QPL OI. Depósitos
amiloides subepiteliales.
Figura 3.
Depósitos blanco grisáceos subepiteliales
en el botón donador, en la recidiva después de la
queratoplastía penetrante en OD.