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Neumol Pediatr 2015; 10 (1): 18 - 22
Resúmenes de Trabajos Libres: ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA
Discusión:
La deficiencia de ABCA
3
se hereda de manera
AR y para expresar la enfermedad se deben afectar ambos
alelos. Nuestro paciente probablemente presente el otro
alelo comprometido, sin poder identificar la mutación por las
técnicas actuales. Por los hallazgos clínicos, tomográficos,
anatomopatológicos y genéticos se asumió el cuadro como
una disfunción del surfactante pulmonar de tipo ABCA
3
.
Comenzó tratamiento con metilprednisolona, hidroxicloroquina
y azitromicina.
EFECTO DE LA INTERVENCIÓN TEMPRANA CON SOLUCIÓN
SALINA HIPERTÓNICA AL 3% SOBRE LA FUNCIÓN PULMONAR
EN LACTANTES CON FIBROSIS QUÍSTICA DIAGNOSTICADOS
POR PESQUISA NEONATAL
Autores:
Balinotti Juan, Rodríguez Viviana, Zaragoza Silvina;
Lubovich Silvina; Kofman Carlos, Garcia-Bournissen Facundo,
Teper Alejandro
Centro Respiratorio “Dr. Alberto Álvarez”. Hospital de Niños
“Ricardo Gutiérrez”. Buenos Aires, Argentina.
Introducción:
En adultos y niños mayores con Fibrosis Quística
(FQ) la administración de solución salina hipertónica (SH)
inhalada mejora la función pulmonar y disminuye la frecuencia
de exacerbaciones. Es escasa la evidencia actual acerca de su
utilidad en niños menores de 3 años.
Objetivos:
Evaluar el efecto de la intervención temprana con
SH al 3% inhalada sobre la función pulmonar en niños
pequeños con FQ.
Materiales y Métodos:
Estudio prospectivo, randomizado, doble
ciego, controlado contra solución salina al 0.9% (SF). La variable
primaria fue el Flujo Máximo a nivel de Capacidad Residual
Funcional (V´maxFRC). Las variables secundarias fueron: número
de exacerbaciones, frecuencia respiratoria, estado nutricional y
reacciones adversas atribuibles a la medicación. Se incluyeron
niños menores de 6 meses asintomáticos con FQ, diagnosticados
por pesquisa neonatal. Los pacientes fueron randomizados para
recibir durante 52 semanas SH al 3% o SF, administrados por
vía inhalatoria, a razón de 3 ml + 0.25mg/Kg de salbutamol, dos
veces por día, a través de un nebulizador tipo jet. Las pruebas
de función pulmonar se realizaron al inicio, 6 y 12 meses.
Resultados:
Ingresaron 19 pacientes. Tres fueron excluidos.
En el grupo SH ingresaron 9 pacientes y en el grupo SF
7. El V´maxFRC (ml/seg) inicial y final fue de 201±119 y
326±230 vs.174±121 y 299±150 para los grupos SH y SF,
respectivamente (NS). Las exacerbaciones respiratorias,
frecuencia respiratoria y estado nutricional no evidenciaron
diferencias estadísticamente significativas. No se registraron
efectos adversos con los tratamientos.
Conclusiones:
La intervención durante 52 semanas con SH
al 3% comparada con la administración de SF no mejoró la
función pulmonar ni redujo el número de exacerbaciones
en niños pequeños con FQ.
CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS Y CLÍNICAS DE LOS
PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA SEGUIDOS EN UN
CENTRO DE REFERENCIA EN ARGENTINA
Autores:
Rodríguez Viviana, Zaragoza Silvina; Lubovich Silvina,
Galanternik Laura; Ratto Patricia; Teper Alejandro
Centro Respiratorio Unidad 3. Dr. Alberto Álvarez. Hospital de
Niños Ricardo Gutiérrez. Buenos Aires, Argentina.
Introducción:
Conocer las características epidemiológicas y
clínicas de los pacientes seguidos en un centro de Referencia
en Fibrosis Quística (FQ) permite optimizar el uso de recursos
humanos y económicos, así como también elaborar mejores
estrategias de seguimiento.
Objetivo:
Reportar características epidemiológicas y clínicas
de los pacientes.
Material y Métodos:
Estudio observacional, transversal. Se
revisaron las historias clínicas de pacientes con Fibrosis quística
atendidos durante 2013 y primer semestre de 2014.
Se analizó: edad, sexo, edad al diagnóstico, % de pacientes
diagnosticados por pesquisa neonatal, suficiencia pancreática,
genético, Índice de masa corporal, % de VEF
1
, colonización
bacteriana crónica (según criterios de Leeds) y tratamiento
recibido .
Resultados:
Incluimos 131 pacientes, (53% sexo masculino).
Mediana de edad actual 7.8 años (0.3 a 25). Un 17%
de pacientes tiene más de 15 años. Mediana de edad al
diagnóstico 0.34 (0 a 17) años. El 47% de los pacientes fueron
diagnosticados por pesquisa neonatal. El 80% de los pacientes
tiene insuficiencia pancreática. El 6.8% de los pacientes tiene
diagnóstico de diabetes y si consideramos solo a los mayores
de 10 años, el porcentaje asciende a 14. El 81% tienen al
menos una mutación p.F508 del (42 % en estado homocigota).
El 78% de los pacientes, tuvo algún rescate de
Pseudomonas
aeruginosa
en esputo. El 23% se halla crónicamente infectado.
El 24% tiene infección crónica por
Staphylococcus aureus
meticilino resistente, y 3.8% con
Burkhloderia cepacia.
La mediana de puntaje z de IMC es – 0.25 (-4.2 a 2.1). La
mediana de VEF1 es 91% (22 a 142). El 66% tiene un VEF1
> 80%. En relación al tratamiento, el 68% utiliza ADNasa, el
58% solución hipertónica y el 54% algún antibiótico inhalado.
Conclusión:
La mitad de nuestros pacientes fueron
diagnosticados por pesquisa neonatal por lo cual la edad
al diagnóstico es temprana. La mutación habitualmente
encontrada es p.F508 del. La colonización crónica con
PA
y SAMR
es frecuente. Los pacientes tienen un buen estado
nutricional y aceptable función pulmonar.