18 / 62
14
Introducción
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una
enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID)
de curso crónico, progresivo y de etiología des-
conocida
1
. Representa la más frecuente de las
neumonías intersticiales idiopáticas (40-60% de
los casos), con una prevalencia estimada entre
14 a 42,7 casos por 100.000 habitantes. La inci-
dencia estimada es de 6,8 a 16 casos por 100.000
habitantes.
Histopatológicamente se caracteriza por la
presencia de una neumonía intersticial variedad
usual
2
en la biopsia pulmonar de un paciente en
el que se han excluido otras causas de EPID, y
que tiene alteraciones clínico funcionales com-
patibles y hallazgos típicos en la tomografía
computarizada de tórax de alta resolución. A
la fecha no existe terapia médica efectiva y la
sobrevida media al momento del diagnóstico es
de dos a tres años
1
.
La identificación de hipertensión pulmonar
(HTP) en pacientes con fibrosis pulmonar idiopá-
tica es vital, ya que se asocia a peor pronóstico,
deterioro de la capacidad funcional y mayor
mortalidad
3,4
. En estudios observacionales retros-
pectivos, la prevalencia de HTP en pacientes con
FPI varía según la severidad de la enfermedad,
entre un 14% y 84%. Es así como en estadios
avanzados se reporta una prevalencia del 30-50%
y en los cuadros terminales mayor al 60%
5
.
En pacientes con fibrosis pulmonar avanzada,
el trasplante pulmonar se ha convertido en una
opción terapéutica viable
3
, intervención que ha
demostrado mejorar la sobrevida en este grupo
de pacientes. La asociación de hipertensión
pulmonar y enfermedad pulmonar difusa, ha
demostrado ser un factor predictor de severidad
de la enfermedad y de mayor mortalidad en pa-
cientes que se encuentran en lista de espera para
el trasplante
5,6
. Si bien diversos estudios han eva-
luado el efecto que tiene la presencia de HTP en
pacientes con FPI avanzada o en lista de espera
para trasplante pulmonar, poco se sabe de la rela-
ción que existe entre la asociación HTP/EPID y
mortalidad post trasplante pulmonar.
Algunos estudios han demostrado que la pre-
sencia de HTP se asocia a mayor riesgo de desa-
rrollo de disfunción primaria del injerto; en un es-
tudio de cohorte realizado a partir del registro de
la Sociedad Internacional de Trasplante Pulmonar
(ISHLT), se demostró que la presencia de HPT
se asocia a mayor mortalidad en el seguimiento
a 90 días después del trasplante pulmonar
4,6
. Sin
embargo, recientemente fue publicado un estu-
dio retrospectivo en el que se analiza la base de
datos del Registro Nacional de Trasplante de los
Estados Unidos, en cual no encontró suficiente
evidencia para establecer que la presencia de
HTP aumente el riesgo de muerte en el período
post trasplante de pacientes con FPI
6
.
Por lo tanto, aún no está definido el real
impacto que tiene la presencia de HPT pre-
trasplante en la sobrevida después del trasplante
pulmonar de pacientes con diagnóstico de fibrosis
pulmonar. Con el propósito de conocer nuestra
realidad local, investigamos la cohorte de pa-
cientes sometidos a trasplante pulmonar en el
Instituto Nacional del Tórax, con el objetivo de
evaluar el efecto de la HTP en la sobrevida post
trasplante de pacientes con fibrosis pulmonar.
Pacientes y Metodología
Se evaluó retrospectivamente una cohorte de
pacientes sometidos a trasplante pulmonar en el
Instituto Nacional del Tórax, Santiago de Chile,
durante el período de agosto de 2010 a junio de
2015. Los pacientes incluidos en esta comunica-
ción corresponden a pacientes con diagnóstico
histológico confirmado de neumonía intersticial
usual o alveolitis alérgica extrínseca en etapa
fibrótica, confirmados por el estudio histopato-
lógico del pulmón explantado, a quienes se les
realizó trasplante pulmonar durante el período
mencionado. La serie de pacientes correspondió
a la totalidad de los pacientes trasplantados por la
causa antes señalada. Para el ingreso al programa
de trasplante pulmonar, los pacientes son deriva-
dos al Instituto Nacional del Tórax; luego evalua-
dos por un equipo multidisciplinario y según las
normas de la ISHLT se enlistan para trasplante
pulmonar. El estudio fue autorizado por el comité
de ética del Instituto Nacional del Tórax.
Definición de hipertensión pulmonar
Como criterio diagnóstico de HTP se conside-
raron los siguientes antecedentes
2
: la presencia
de presión de arteria pulmonar media (PAP
media
)
mayor o igual a 25 mmHg y/o una presión sistó-
lica de arteria pulmonar (PAP
sistólica)
mayor o igual
a 35 mmHg. El punto de corte para considerar
HTP severa correspondió a un valor de PAP
media
mayor o igual 35 mmHg y/o una PAP
sistólica
mayor
o igual a 60 mmHg. La medición de la PAP en la
totalidad de los pacientes se efectuó con ecocar-
diograma
doppler
bidimensional transtorácico,
el operador fue un ecocardiografista calificado
del Instituto Nacional del Tórax. En los casos
de HTP severa se complementó el estudio con
cateterismo cardíaco derecho.
C. Briceño V. et al.
Rev Chil Enferm Respir 2016; 32: 13-17