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secundaria puede ser la condición patológica subyacente común
a muchas lesiones congénitas representando una secuencia de
obstrucción/malformación (1-4).
DEFINICIÓN
Se han establecido criterios clínicos, radiológicos e
histopatológicos que permiten la clasificación de la mayor
parte de las MPC, aunque como existen superposiciones puede
resultar dificultosa. Aún no hay consenso en su nomenclatura.
Algunos autores evitan el uso de los términos “malformación
congénita” ya que consideran que son sinónimos. Otros utilizan
los términos “malformaciones pulmonares de tórax” de forma
más genérica. “MPC” es la denominación más empleada en la
literatura y será utilizado en la presente revisión (2,5,6).
Las MPC consideradas comprenden la malformación
adenomatosa quística, el secuestro pulmonar, el quiste
broncogénico y el enfisema lobar congénito. Otras MPC también
consideradas son la agenesia, aplasia y la hipoplasia pulmonar.
Las MPC son poco frecuentes comparadas con las enfermedades
respiratorias adquiridas, constituyendo entre el 8 y el 18% de
todas las malformaciones (6).
En los últimos años se incrementó el diagnóstico precoz de las
MPC directamente relacionado al uso rutinario de la ecografía
prenatal durante el control del embarazo. Se estima que el
10% de los casos se identifican en el nacimiento, mientras
que el 14% son diagnosticados a los 15 años de edad (7). En
ocasiones, constituyen un hallazgo en una radiografía de tórax
(RXT).
AGENESIA, APLASIA E HIPOPLASIA PULMONAR
Son MPC que se producen entre el día 26 y la semana 24 de
gestación. Existen 3 grados de desarrollo interrumpido:
Agenesia pulmonar
Se observa la ausencia completa de uno o ambos pulmones sin
rastros de irrigación vascular ni de formación de bronquios o
de parénquima pulmonar. Las izquierdas tienen peor pronóstico
con 50% de mortalidad en el período neonatal. La RXT muestra
desviación del mediastino hacia el lado de la agenesia.
El diagnóstico se confirma por tomografía de tórax (TC) y
broncoscopía que evidencian la ausencia del parénquima y del
bronquio fuente respectivamente.
Aplasia pulmonar
Existe una supresión de todas las estructuras bronquiales
excepto por un bronquio rudimentario que termina en un saco
ciego. No se puede determinar una diferenciación etiológica,
patogénica o clínica entre agenesia y aplasia y deberían
considerarse en forma conjunta.
Hipoplasia pulmonar (HP)
Se observa una disminución de la cantidad y/o tamaño de
las vías aéreas, vasos y alvéolos. Puede ser asintomática y
compatible con la vida o presentar dificultad respiratoria severa
y estar acompañada de otras malformaciones. La HP raramente
es primaria o idiopática. La compresión de pulmón extrínseca o
intrínseca es una condición subyacente. Los hallazgos clínicos
dependen del grado de anormalidad pulmonar y de la presencia
de otras malformaciones congénitas. En el 50% de los casos
suele asociarse con hernia diafragmática, malformaciones
genitourinarias, cardíacas y gastrointestinales. La hipertensión
pulmonar persistente es un evento grave que puede presentarse
en los recién nacidos con HP (3).
En los pacientes asintomáticos el examen físico revela una
asimetría en la auscultación con ausencia de entrada de aire
en el lado afectado. La radiografía de tórax (RXT) muestra un
desplazamiento cardíaco con falta de aireación pulmonar del
mismo lado. En la mayoría de los casos el pulmón contralateral
muestra hiperinsuflación y desplazamiento hacia el hemitórax
opuesto. La angiotomografía evidencia ausencia de rama
pulmonar con ausencia total o parcial del parénquima pulmonar.
El centellograma ventilación/perfusión muestra una disminución
en la captación con disminución de la perfusión de la arteria
pulmonar que en general es de menor calibre. La endoscopía
corrobora el diagnóstico al evidenciar una reducción del calibre
del bronquio hipoplásico.
El tratamiento es conservador. En aquellos pacientes con
episodios de infección recurrente puede considerarse cirugía.
MALFORMACIÓN ADENOMATOSA QUÍSTICA (MAQ)
Es la MPC más frecuente que requiere tratamiento quirúrgico.
Fue descripta por pimera vez en 1949 (8, 9). La incidencia es de
aproximadamente 1 caso por cada 25.000-35.000 embarazos
(6). Representa el 95% de todas las MPC quísticas. Una noxa
entre las semanas de 5 y 22 de gestación podría condicionar
su desarrollo.
Las lesiones varían ampliamente en tamaño y pueden afectar
a un lóbulo entero o un segmento, así como involucrar todo
un pulmón. Pueden ser bilaterales, aunque ocurre más
frecuentemente en los lóbulos inferiores. El 85-95% de los
casos ocurre en un solo lóbulo (6, 8).
La definición y clasificación de estas lesiones siempre ha sido
problemática. Stocker las clasificó en cinco tipos basados en
el tamaño de los quistes postnatales y en la histología (10).
Posteriormente se propuso una clasificación basada en la
ecografía prenatal: lesiones macroquísticas (quistes mayores de
5 cm) y microquísticas (quistes de 5 mm).
• Tipo 0: se origina a partir de la tráquea o tejido bronquial con
una baja incidencia (1-3%). Los quistes son de hasta 0.5 cm
de diámetro cubiertos por epitelio ciliado, pseudoestratificado.
Afecta todos los lóbulos pulmonares y en general es incompatible
con la vida. Se asocia con anomalías cardíacas graves.
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Malformaciones pulmonares congénitas
Neumol Pediatr 2014; 9 (3): 88-94