NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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Figura 4. Diciembre de 2012. Cortes
sagitales que muestra la lesión de la pared
torácica, sin aparente compromiso de los
cuerpos vertebrales.
Figura 6. Rx condición post resección tumoral, se evidencia catéter
central derecho, prótesis costal izquierda, sin compromiso de tejido
pulmonar ni costal.
Figura 5. Post operatorio inmediato, se evidencia catéter central, tubo
de drenaje pleural izquierdo y prótesis costal izquierda.
Los Sarcomas Ewing/PNET son altamente agresivos y
representan el principal tipo de sarcoma con translocación
recíproca específica y los estudios genéticos han demostrado
que ambos tumores presentan el mismo espectro de anoma-
lías genéticas razón por la que se usa el término de “Tumores
de la familia del sarcoma de Ewing (TFSE)” que abarca a un
grupo de tumores con un espectro de diferenciación neu-
roectodérmica que fluctúa desde los casos más indiferen-
ciados (sarcoma Ewing) hasta los tumores con evidencia de
diferenciación neuroectodérmica (PNET)(4). Desde el punto
de vista epidemiológico los tumores óseos malignos son de
baja frecuencia y el sarcoma de Ewing ocupa el segundo
lugar y representa el 6-11% de estos, es el segundo tumor
óseo maligno primario más frecuente en niños despúes del
osteosarcoma(5).
Clínica
De comienzo insidioso, silente, lo que le permite adquirir
grandes proporciones antes de diagnosticarse, puede ma-
nifestarse como síntomas constitucionales como pérdida de
peso, fiebre en el 20% de los casos, frecuente en adolescen-
cia con promedio de edad 14 años y ligero predominio por
el sexo masculino (6).
La sintomatología más frecuente es el dolor asociado a
tumefacción de la zona afectada. La afectación a nivel escapu-
lar o clavicular representa un 9% del global de localizaciones
del sarcoma de Ewing y la localización a nivel costal un 10%.
Es frecuente la diseminación hematógena a los pulmones y
se trata del lugar más frecuente de metástasis al diagnóstico
o en la recidiva. En el caso que se presenta la afectación fue
dolor costal agudo.
Diagnóstico
Al presentarse el dolor torácico o en una extremidad, muchas
veces no acompañados de otros signos clínicos el diagnóstico
debe basarse en tres pilares: historia clínica, imágenes radio-
lógicas (rRx,TAC), resonancia magnética, gammagrafía ósea y
la biopsia, donde entre otros criterios diagnósticos de tumor
Sarcoma de Ewing costal - I. Tovar et al Neumol Pediatr 2013; 8 (1): 39-43.