NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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Está agrupación del sarcoma de Ewing se caracterizan
por ser tumores de células pequeñas que se producen en
niños y adultos jóvenes y a menudo se presenta como lesión
única pudiendo alcanzar gran tamaño y crecer a partir de los
huesos de la pared torácica, huesos planos, y las diáfisis de
los huesos largos(2,3).
CASO CLÍNICO
Se presenta caso de adolescente pre púber femenina de
once años de edad, procedente de la ciudad de Caracas,
Venezuela, segunda hija de tres hermanos, sana hasta media-
dos de febrero del año 2012 cuando refiere dolor punzante,
en el hemitorax izquierdo, de moderada intensidad, sin
otros concomitantes, se realizó Rx del tórax y por imagen
densa heterogénea de bordes difusos proyectada sobre
tercio medio basal de campo pulmonar izquierdo (Figuras
1 y 2) se diagnosticó neumonía, recibió antibióticos vía oral,
no realizó Rx post tratamiento y permaneció asintomática
hasta noviembre del 2012 cuando reapareció la misma
sintomatología, realizaron Rx del tórax donde se evidencio
a nivel del octavo arco costal área de aclaramiento, erosión
ósea, además de la imagen anteriormente descrita pero
ligeramente de mayor tamaño. El examen físico normal buen
desarrollo pondoestatural, sin lesiones aparentes, eupneica,
Se realizo exámenes de laboratorio de rutina preoperatoria
DLN, VSG, Química sanguínea DLN, En Tomografía axial
computarizada del tórax se evidencio erosión ósea y com-
promiso de la pleura local (Figura 3 y 4) Se tomó muestra de
la lesión por punción pulmonar transtorácica con aguja trucut
y el estudio anatomopatológico reportó: “Tumor maligno de
células redondas, extensa necrosis” descartar tumor tóraco
pulmonar de Askin, realizar estudio Inmunohistóquímico. El
Gammagrama Óseo señaló actividad osteoblástica alterada
en D8, sugestivo de infiltración ósea secundaria. Se preparó
para resección quirúrgica por Tumor Neuroectodérmico
Primitivo. Tumor de Askin en octavo arco costal izquierdo y
lóbulo inferior de pulmón izquierdo.
El 04-02-2013 se realizó Toracotomía izquierda resección
de lesión tumoral en pared torácica con reconstrucción, co-
locación de prótesis y catéter central (Figura 5 y 6) se tomó
biopsia de Médula ósea: negativa, en informe citológico se
identifican cúmulos de células pequeñas mononucleadas de
núcleos redondos u ovales de aspecto neoplásico.
Diagnóstico de Inmunohistoquímica: Los hallazgos morfoló-
gicos e inmunohistoquímicos con positividad para FLy y CD99
compatible con tumor de la familia del sarcoma de Ewing/
tumor neuroectodérmico primitivo. Se planifica tratamiento
con quimioterapia estándar por 48 semanas con Vincristina,
Doxorubicina, Ciclofosfamida, cada 21 días alternos con Ifosfa-
mida y Etopósido. Radioterapia en la semana 12. Previo estudio
de extensión con Tac de tórax, abdomen y pelvis. Control de la
función cardiaca previo a los ciclos de quimioterapia.
MARCO TEÓRICO
En el año 1921 James Ewing describió el endotelioma difuso
del hueso y descubrió que esta tumoración era radio sensible
de etiología desconocida.
Figura 1. Febrero de 2012 Dx. Neumonía basal izquierda No se de-
tecta compromiso pleural ni óseo.
Figura 2. Febrero de 2012 Proyección lateral. Dx Neumonía basal
izquierda.
Figura 3. Diciembre de 2012. Lesión adyacente a la pared torácica,
bien delimitada , de densidad partes blandas que involucra la pleura.
Erosión costal en el hueso adyacente.
Neumol Pediatr 2013; 8 (1): 39-43. Sarcoma de Ewing costal - I. Tovar et al