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Neumol Pediatr 2017; 12 (3): 103 - 113
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Cuidados respiratorios para pacientes con enfermedades neuromusculares
INTRODUCCIÓN
La sobrevida de pacientes con enfermedades
neuromusculares (ENM) y dependencias tecnológicas especiales
ha mejorado principalmente por los cuidados respiratorios
especializados, como es la asistencia ventilatoria mecánica no
invasiva prolongada (AVNI), incluyendo la ventilación con pieza
bucal y protocolos complementarios de tos asistida (1-3).
Pese al impacto favorable de estas prácticas, esperable
en la calidad de vida relacionada a salud (CVRS) del paciente
y su familia, las cargas sicológicas, sociales y financieras
constituyen procesos que requieren evaluaciones en el dominio
de la bioética, especialmente desde la perspectiva moral de las
familias y en la dimensión vivencial de lo que realmente significa
criar, educar y rehabilitar a un niño(a) con discapacidad, cuando
aquello trastoca la estructura y funcionalidad del modelo familiar,
aún más en aquellos con ventilación mecánica prolongada (4,5).
Actualmente en enfermedades genéticas, como es el caso
de la atrofia muscular espinal (AME) (6), existe el desarrollo
científico para conocer las mutaciones genéticas específicas y la
expresión de genes reguladores que modifican la presentación
fenotípica de la enfermedad y por ende las posibilidades de un
mayor compromiso muscular, incluida la falla ventilatoria (7).
Del mismo modo las posibilidades de tratamientos
etiológicos de base genético, sistémico e intratecal, que
modifican estas expresiones fenotípicas, se están desarrollando
por medio de estudios clínicos en pacientes con AME tipo 1 y 2
(6-8). Ambas perspectivas abren nuevos desafíos técnicos, pero
fundamentalmente éticos, al surgir la posibilidad de tamizaje
neonatal y antenatal para estudio de deleciones en el gen
de supervivencia de motoneuranas (SMN) tipo 1, como en el
número de copias del gen regulador SMN tipo 2. Es así como
ENM:
Enfermedad
neuromuscular
SMN:
Gen de
supervivencia de
la motoneurona
MIC:
Capacidad
máxima
de insuflación
PtcCO
2
:
CO
2
transcutáneo
PFM:
Peakflow meter
o flujómetro
High Span
BIPAP:
Presiones
diferenciales
elevadas más de
10 cm de H
2
O
RPM:
Respiraciones
por minuto
SpO
2
:
Saturación de la
oxihemoglobina a
través de oxímetro
de pulso
MEP:
Presión espiratoria
máxima
LVR:
Lung volumen
recruitment o
reclutamiento
de volúmenes
pulmonares (activa
o pasiva)
EPOC:
Enfermedad
pulmonar
obstructiva
crónica
AVNI:
Asistencia
ventilatoria
no invasiva
prolongada
A/C:
Modalidad
asistida controlada
por volumen o
presión
DMD:
Distrofia muscular
de Duchenne
OVAS:
Obstrucción de la
vía aérea superior
FEF:
Flujo espiratorio
máximo
Lipseal:
Interfase no invasiva
de pieza bucal con
selle labial
CVRS:
Calidad de Vida
relacionada a
salud
CNVS:
Soporte ventilatorio
no invasivo con
presión positiva
intermitente
continuo (24h)
ELA:
Esclerosis lateral
amiotrofica
PCF:
Pico flujo de la tos
Ambu bag:
Resucitador manual
para realizar tos
asistida manual
PSG:
Polisomnografía
BIPAP:
Presión positiva
en 2 niveles o
Binivelada
CPAP:
Presión continua
positiva en las
vías aéreas para
tratar el SAOS
DM:
Distrofia miotónica
MIP:
Presión inspiratoria
máxima en boca
Air Stacking:
Apilamiento de aire
en forma activa
Coughassist:
Dispositivo mecánico
de tos asistida
AME:
Atrofia muscular
espinal
CV:
Capacidad vital
PETCO
2
:
CO
2
espirado
máximo o
Endtidal CO
2
GPB:
Respiración
glosofaríngea
SAOS:
Síndrome apnea
obstructiva del
sueño
TRS:
Trastorno
respiratorio del
sueño
“Ningún niño, adolescente o adulto que pueda colaborar necesita una
traqueotomía aunque tenga marcada debilidad para respirar o toser”
“No cooperative infant, child, or adult needs a tracheostomy tube
because they are too weak to breath or cough.”
Dr. John R. Bach, MD
ABREVIATURAS