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Neumol Pediatr 2016; 11 (1): 33 - 37
Transplante pulmonar en pacientes con fibrosis quística
Rechazo agudo
Reacción inflamatoria del injerto pulmonar dada por
una respuesta inmune del receptor a antígenos del donante.
Se puede manifestar por fiebre, disnea, caída de la saturación
o del VEF1. Los hallazgos en la tomografía computada son
inespecíficos por lo que requiere estudio histológico con biopsia
transbronquial para su diagnóstico y se maneja con bolos de
corticoides.
Infecciones
Estas constituyen la principal causa de morbimortalidad
después del TP. En el primer mes post trasplante predominan
las infecciones bacterianas nosocomiales (
SAMR, P. aeruginosa,
Acinetobacter spp
). Además, es de vital importancia conocer
la microbiología previa del paciente con FQ para manejo
antimicrobiano profiláctico en este periodo.
Desde 2 a 6 meses y dado que la inmunosupresión es
máxima puede haber reactivación de patógenos latentes (CMV) o
infección por oportunistas (
Aspergillus, Pneumocystis jirovecci
).
Para prevenir este tipo de infecciones se usan medicamentos
profilácticos como: valganciclovir, voriconazol/o itraconazol y
cotrimoxazol (2).
Complicaciones tardías
Disfunción Crónica del injerto (DCI)
Es la principal causa de morbimortalidad a largo plazo
en el TP. Se caracteriza por deterioro progresivo e irreversible
de la función pulmonar. Factores de riesgo para su desarrollo
son: desarrollo de anticuerpos anti-HLA, neumonitis por CMV,
reflujo gastroesofágico, colonización por
Pseudomona
(2).
La modificación de la inmunosupresión, la azitromicina y el
manejo agresivo del RGE son medidas a realizar pero no hay un
tratamiento efectivo de la DCI a la fecha.
Neoplasias
Pacientes TP con FQ tienen 6 veces mas riesgo de
cáncer que la población general con incidencia mayor de tumores
gastrointestinales, de piel y síndromes linfoproliferativos. Por lo
anterior, evitar sobreexponerse al sol y el uso protector solar,
además de evaluación dermatológica y la vigilancia endoscópica
son medidas esenciales en el seguimiento (2).
EXPERIENCIA EN CHILE
En un estudio retrospectivo realizado en los 2
principales Centros de Trasplante Cardiotoráxicos en el país
(Instituto Nacional del Tórax y CLC), se han trasplantado 15
pacientes con FQ entre 1999 y -2014. La edad promedio de
este grupo fue de 21,8 años. La mortalidad perioperatoria (< 30
días) fue de 26,6 % (4 pacientes); 3 fallecieron por hemorragia
y 1 por disfunción primaria de injerto. De estos, 2 estaban en
VMI y 1 con ventilación mecánica no invasiva (VMNI) continua al
momento del trasplante. La sobrevida global (Kaplan-Meier) al
1er y 5to año fue de 73,3%; y 52,3% respectivamente (Figura
2). La sobrevida excluyendo las muertes en el primer mes fue al
1er y 5to año de 100% y 71,4% respectivamente. La conclusión
de este estudio sugiere que el trasplante pulmonar es la opción
en pacientes con FQ con falla respiratoria avanzada y que la
mortalidad perioperatoria es alta en pacientes muy graves al
momento del trasplante. La Figura 3 muestra los resultados
funcionales dentro del primer año post trasplante.
CALIDAD DE VIDA Y SOBREVIDA
Los objetivos del trasplante son mejorar la sobrevida
y la calidad de vida de estos pacientes. Diversos estudios han
demostrado la notoria mejoría en la calidad de vida posterior
al trasplante, lo que no sorprende si se considera la precaria
condición del paciente en el período de lista de espera. La
independencia de oxígeno, la reinserción familiar, educacional
y laboral son objetivos que se logran con el trasplante y los
pacientes con FQ son los que alcanzan la mejor calidad de
vida, comparado con otras patologías. Además, los pacientes
trasplantados con FQ e Hipertensión pulmonar logran una
sobrevida mayor en comparación a pacientes portadores de
EPOC y fibrosis pulmonar (14).
Figura 2.
Supervivencia global (Kaplan Meier) de 15
pacientes con FQ trasplantados en Chile
Figura 3.
VEF1 pre y post trasplante (3, 6 y 12
meses) de pacientes con FQ trasplantados en Chile
Supervivencia a 1, 3 y 5 años de 73%, 52%, 52% respectivamente