14 / 47
Neumol Pediatr 2018; 13 (3): 96 - 100
C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl
99
Función pulmonar en pacientes con distrofia muscular de Duchenne
bronquial, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, fibrosis
quística y daño pulmonar crónico del prematuro. Sin embargo,
existen escasos estudios para caracterizar la función pulmonar
o evaluar la impedancia respiratoria en ENM (27,28).
Un estudio reciente realizado por Gochicoa y cols (29),
en 31 pacientes (niños y adolescentes) con DMD y 69 controles,
mostró que los pacientes con DMD tienen mayores valores de
resistencia (más significativo a R20Hz) comparados con los
sujetos sanos, lo cual podría ser indicativo de compromiso de la
vía aérea proximal. Por otro lado, se observaron menores valores
de reactancia (a X5 y X15Hz) comparados con los sujetos sanos,
existiendo además una pobre correlación entre los parámetros
de la IOS y las variables espirométricas, a excepción de X20Hz,
la cual presentó una correlación inversa con VEF1 y CVF. Es decir,
tener una mejor CVF se asoció con menor valor de reactancia
con respecto al predicho, mientras que tener una peor CVF se
asoció a valores más normales de X15 y X20Hz.
CONCLUSIONES
Los pacientes con DMD tienen un alto riesgo de
presentar complicaciones respiratorias como neumonia,
atelectasias e insuficiencia respiratoria. El patrón restrictivo
es lo más comúnmente observado en las pruebas de función
pulmonar, así como también la debilidad de los músculos
respiratorios en las pruebas de fuerza muscular. Una adecuada
evaluación de la función pulmonar en los pacientes con DMD es
de vital importancia tanto para la valoración de la progresión de
la enfermedad como para la decisión del inicio de intervenciones
terapéuticas como la rehabilitación pulmonar, los protocolos de
tos asistida y el inicio de ventilación mecánica no invasiva.
Los autores declaran no presentar conflictos de interés.
REFERENCIAS
1. Yang ML, Finkel RS. Overview of paediatric neuromuscular
disorders and related pulmonary issues: diagnostic and
therapeutic considerations. Paediatr Respir Rev 2010;
11(1): 9-17.
2.
Gozal D. Pulmonary manifestations of neuromuscular disease
with special reference to Duchenne muscular dystrophy and
spinal muscular atrophy. Pediatr Pulmonol 2000; 29: 141-
150.
3.
Prado F, Salinas P, Zenteno D, Vera R, Flores E, García C, Lin
P, Leroy C, Siebert A. Recomendaciones para los cuidados
respiratorios del niño y adolescente con enfermedades
neuromusculares. Neumol Pediatr 2010; 5:74–89.
4.
Finder JD, Birnkrant D, Carl J, Farber HJ, Gozal D, Iannaccone
ST, Kovesi T, Kravitz RM, Panitch H, Schramm C, Schroth
M, Sharma G, Sievers L, Silvestri JM, Sterni L. Respiratory
Care of the Patient with Duchenne Muscular Dystrophy: ATS
Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med 2004;
170(4): 456–465.
5.
Mayer OH, Finkel RS, Rummey C, Benton MJ, Glanzman
AM, Flickinger J, Lindström BM, Meier T. Characterization
of Pulmonary Function in Duchenne Muscular Dystrophy.
Pediatr Pulmonol. 2015; 50(5): 487-494.
6.
Meier T, Rummey C, Leinonen M, Spagnolo P, Mayer OH,
Buyse GM. Characterization of pulmonary function in 10-
18 year old patients with Duchenne muscular dystrophy.
Neuromuscul Disord. 2017; 27(4): 307-314.
7.
Phillips MF, Quinlivan RC, Edwards RH, Calverley PM.
Changes in spirometry over time as a prognostic marker in
patients with Duchenne muscular dystrophy. Am J Respir
Crit Care Med 2001; 164(12): 2191-2194.
8.
Tangsrud S, Petersen IL, Lodrup Carlsen KC, Carlsen
KH. Lung function in children with Duchenne’s muscular
dystrophy. Respir Med 2001; 95: 898–903.
9.
Vincken WG, Elleker MG, Cosio MG. Flow-volume loop
changes re ecting respiratory muscle weakness in chronic
neuromuscular disorders. Am J Med 1987; 83:673–80.
10. Pavón D, Caussade S. Evaluación de flujos y volúmenes
dinámicos en pacientes con compromiso muscular
respiratorio. Neumol Pediatr 2015; 10(3): 134-136.
11. Sharma GD. Pulmonary Function Testing in Neuromuscular
Disorders. Pediatr 2009;123 (Suppl 4): S219-S221.
12. Cruz Anleu ID, Baños Mejía BO, Ovando Fonseca JE.
Aspectos básicos de la evaluación de la función pulmonar
en el paciente con enfermedades neuromusculares.
Rehabilitación (Madr) 2013; 47(2): 113-119.
13. Cruz Anleu ID, Baños Mejía BO, Galicia Amor S. Descripción
de las características de la capacidad funcional en niños
con distrofia muscular de Duchenne. Bol Pediatr 2012; 52:
23-28.
14. Nicot F, Hart N, Forin V, Boule M, Clement A, Polkey MI,
Lofaso F, Fauroux B. Respiratory muscle testing: a valuable
tool for children with neuromuscular disorders. Am J Respir
Crit Care Med 2006; 174:67–74.
15. Chiang J, Mehta K, Amin R. Respiratory Diagnostic Tools in
Neuromuscular Disease. Children (Basel). 2018; 5(6). doi:
10.3390/children5060078.
16. Fauroux B, Quijano-Roy S, Desguerre I, Khirani S. The value
of respiratory muscle testing in children with neuromuscular
disease. Chest 2015; 147(2): 552–559.
17. Dohna-Schwake C, Ragette R, Teschler H, Voit T, Mellies
U. Predictors of severe chest infections in pediatric
neuromuscular disorders. Neuromuscular Dis 2006;
16:325-328.
18. Fauroux B. Respiratory muscle testing in children. Paediatr
Respir Rev 2003; 4(3):243-249.
19. Gayraud J, Ramonaxto M, Rivier F, Humberclaude V, Petrof F,
Matecki S. Ventilatory parameters and maximal respiratory
pressure changes with age in Duchenne muscular dystrophy
patients. Pediatr Pulmonol 2010; 45: 552-559.
20. Ward NS, Hill NS. Pulmonary function testing in
neuromuscular disease. Clin Chest Med 2001; 22(4): 769-
781.
21. Contreras I, Caussade S, Sánchez I, Pineda N, Montalvo
D, Villarroel L, Bertrand P, Holmgren N. Valores normales
de ventilación voluntaria máxima en niños y adolescentes
chilenos. Neumol Pediatr 2008; 3(1): 81.
22. Gauld LM, Boynton A. Relationship Between Peak Cough
Flow and Spirometry in Duchenne Muscular Dystrophy.