NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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EVOLUCIÓN CLÍNICA
En nuestro hospital el paciente evoluciona estable, se solicita
hemograma, proteína C reactiva (PCR), perfil bioquímico, los
que resultan normales, sin embargo, se detecta hipogamma-
globulinemia, en tanto VIH y el resto del estudio inmunoló-
gico son negativos.
Evaluado por inmunología se decide suspender hidroxi-
cloroquina y mantener prednisona en dosis de 1 mg/kg/día,
además de administración mensual de inmunoglobulina. Se
practica FBC resultando normal para estudio etiológico me-
diante reacción en cadena de polimerasa (PCR) para citome-
galovirus (CMV), Pneumocystis jiroveci (PJ) y Mycobacterium
tuberculosis, además la tinción PAS resulta negativa.
Biopsia pulmonar obtenida mediante videotoracoscopía
asistida (VATS) es informada como enfermedad pulmonar
intersticial inespecífica (Figura 3a y 3b). Reingresa a nuestro
hospital a los 10 meses de edad por un cuadro respiratorio
aparentemente viral, hemograma y PCR normales. Se ad-
ministra O2 mediante naricera durante 3 días, pero por au-
mento de la polipnea, apremio respiratorio y mala mecánica
respiratoria se conecta a BiPAP durante 5 días, además se
administra cefotaxima, vancomicina y amikacina, se practica
LBA detectándose CMV y PJ mediante PCR, agregándose
al tratamiento ganciclovir y cotrimoxazol, al no observarse
respuesta el paciente se conecta a ventilación mecánica inva-
siva (VMI), detectándose gran retención de CO2, por lo que
se asiste con VAFO durante 23 días, pero al intentar extubar
al paciente se constata hipercapnia de hasta 150 mmHg. Se
solicitan 2 ecocardiogramas que resultan normales.
Evaluado por nuestro equipo se decide aumentar la dosis
de prednisona a 2 mg/kg/día y reiniciar hidroxicloroquina, ob-
servándose respuesta exitosa, suspendiendo VAFO al quinto
día de iniciada esta terapia, se asiste con VMI durante 2 días
y luego ventilación mecánica no invasiva (VMNI) alternada
con naricera por 3 días, se solicita saturometría nocturna
que resulta normal. Evaluado ambulatoriamente en nuestra
unidad se observa al paciente con leve retracción de partes
blandas, auscultación normal, Rx tórax con escasos infiltrados
intersticiales residuales (Figura 4a y 4b), saturación 97% res-
pirando O2 ambiental. El paciente ha evolucionada en buenas
condiciones, haciendo una vida prácticamente normal, en
tratamiento con prednisona, hidroxicloroquina, fluticasona e
inmunoglobulina mensual.
DIAGNÓSTICO
Enfermedad pulmonar intersticial inespecífica.
Hipogammaglobulinemia.
Riesgo de desnutrición
DISCUSIÓN
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es producida por un
grupo heterogéneo de desórdenes, la mayoría de evolución
crónica, se caracteriza clínicamente por la presencia de tos,
retracción de partes blandas, crepitaciones, infiltrados radio-
lógicos difusos, alteración ventilatoria restrictiva y alteración
del intercambio gaseoso(1-4).
La EPI pediátrica presenta cuadros propios de este grupo
etáreo, como la neumonitis crónica de la infancia, la glicoge-
nosis pulmonar y la hiperplasia de células neuroendocrinas,
sin embargo, en algunas ocasiones pueden ser de causa
conocida, como infecciones, exposición a inhalantes ambien-
tales, enfermedades metabólicas, entre otras. La neumonitis
usual es la más común en adultos, no ha sido descrita en
niños. La neumonía intersticial descamativa (DIP) en adultos
se asocia con el tabaquismo y responde bien a corticoides,
en cambio en niños su evolución es más agresiva y existen
formas familiares, asociadas a mutaciones del surfactante. La
neumonía linfocitaria (NIL) se relaciona al SIDA y a procesos
linfoproliferativos(5,6) .
La EPI en pediatría es de baja frecuencia, ocurriendo en
un pulmón en desarrollo, en general presenta menor mortali-
dad en relación a lo observado en el adulto. Histológicamente
no sólo afecta al intersticio pulmonar sino que también la vía
aérea periférica, los vasos sanguíneos y el alvéolo, por lo que
debería denominarse como enfermedad pulmonar difusa. Su
incidencia es desconocida y difícil de estimar, por lo pequeño
de los casos en las diferentes series clínicas. En un estudio en
Reino Unido e Irlanda en niños de 0 a 16 años de edad la
incidencia fue de 0,36 por 100.000(5-9).
Dentro de los mecanismos patogénicos involucrados jue-
ga un rol importante la inflamación, reclutándose células pro-
inflamatorias e inmunorreguladoras en el intersticio, alvéolos
y tejidos perialveolares, en algunos casos pueden observarse
grados variables de fibrosi(6). Por otro lado la alteración de la
fibrogénesis, la que corresponde a la migración y proliferación
de fibro y miofibroblastos, disminución de su apoptosis, en
respuesta a diversos factores de crecimiento. Además se
produce remodelación fibrótica y reparación anormal, por
otro lado recientes publicaciones han asociado mutaciones
de las proteínas del surfactante con la presencia de EPI(10-12).
Clínicamente en el recién nacido de término se manifiesta
como falla respiratoria progresiva, hipertensión pulmonar
(HTP) e infiltrados difusos en la Rx tórax.
En el lactante se presenta clínicamente con taquipnea,
retracciones, crepitaciones, en la Rx y TC tórax puede mos-
trar infiltrados intersticiales difusos que comprometen hasta
la periferia pulmonar y retardo del crecimiento. En escolares
y adolescentes se puede observar disnea con mala tolerancia
al ejercicio, mal incremento pondoestatural, hipoxemia,
hipocratismo digital y crepitaciones. La progresión de los
síntomas puede ser lenta, progresiva o fulminante. En la Tabla
1 se aprecian los hallazgos más frecuentes encontrados en la
EPI en el niño(11-13).
Se debe preguntar por exposición a aves y materiales
orgánicos, familiares fallecidos por causa respiratoria, que
orienten a una causa genética, además recabar síntomas
de enfermedades sistémicas. Se debe solicitar hemograma,
electrolitos sudor, VIH, inmunoglobulinas, cultivos, electro-
cardiograma y ecocardiograma y otros exámenes según los
hallazgos clínicos, como por ejemplo descartar enfermedades
del colágeno, hipersensibilidad o estudios genéticos.
Neumol Pediatr 2013; 8 (3): 124-128. Caso clínico-radiológico - Maggiolo J. et al