NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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Neumol Pediatr 2013; 8 (3): 116-120. Síndrome hepatopulmonar en pediatría - Maggiolo J. et al
Figura 1. Etiopatogenia del síndrome hepato-
pulmonar. Tomado de Zagolin M. Síndrome
hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar:
dos entidades a diferenciar. Rev Chil Enf Respir
24: 291-303. HO: hemoxigenasa; ET-1: endote-
lina 1; CO: monóxido de carbono; iNOS: óxido
nítrico sintetasa inducible; NO: óxido nítrico;
eNOS: óxido nítrico sintetasa endotelial; HTP:
hipertensión portal; ET-B: endotelina B.
por disnea de esfuerzo pudiendo progresar hasta hacerse de
reposo, Platipnea definida como mayor disnea sentado o en
bipedestación, Ortodeoxia es el descenso de la PaO2 mayor
de 4 mmHg o más del 5%, desde decúbito dorsal a bipedes-
tación, hipocratismo digital o acropaquia, cianosis central y/o
periférica y telangectasias aracniformes(7-9).
En relación a la función pulmonar la espirometría y los
volúmenes pulmonares son normales. Los gases arteriales
son útiles para el diagnóstico y el pronóstico, característica-
mente se encuentra hipoxemia, sin retención CO2 y alcalosis
respiratoria, debida a la hiperventilación que se observan en
las hepatopatías, además hay aumento de la diferencia AaO2,
la que es sensible y precoz, incremento NO exhalado, test
hiperoxia positiva definido como ascenso menor de 300
mmHg de la oxemia, luego de la administración de O2 al
100%(7-9).
Desde el punto de vista imagenológico la Rx tórax habi-
tualmente es normal. Ecocardiograma con contraste de bur-
bujas considerado como el patrón de oro para la detección
de shunt intrapulmonar, consiste en agitar 10 cc de solución
fisiológica, obteniéndose microburbujas (menores de 90 u)
en vena periférica de extremidad superior, presenta gran
sensibilidad y poca especificidad, es positiva en 40% cirrosis
sin diferencia AaO2 elevada, ni hipoxemia. Normalmente las
burbujas quedan atrapadas en la red vascular pulmonar, en
el shunt pulmonar de derecha a izquierda aparecen en las
cavidades izquierdas luego de más de 3-6 ciclos cardíacos,
en cambio en el shunt intracardíaco se observan en menos
de 3 ciclos (Figura 2)(7-9).
Cintigrafía de perfusión pulmonar albúmina macroagre-
gada marcada Tc-99 detección y cuantificación shunt intra-
pulmonar, normalmente los macroagregados de albúmina
miden más de 20u quedando atrapados en la red vascular
pulmonar, en el shunt intrapulmonar el radiofármaco es
transportado y retenido en regiones extrapulmonares (más
de 6%), especialmente en cerebro, riñones, bazo, hígado,
entre otros (Figura 3).
AngioTC/angiografía pulmonar son útiles en la detección
de dilataciones arteriales, además se pueden demostrar fís-
tulas AV, el patrón tipo I o fístulas difusas y el tipo II o fístulas
focales, en estas últimas se debe considerar embolización
vascular(7-9). TC tórax es útil para descartar enfermedades
respiratorias crónicas coexistentes (Figura 4). TC abdomen
puede demostrar lesiones hepáticas cirróticas (nódulos),
esplenomegalia, signos de HTP (Figura 5). Los criterios diag-
nósticos y de gravedad se resumen en la Tabla 2.
Se han utilizado diversos esquemas farmacológicos, sin
resultados satisfactorios, como análogos de somatostatina,
betabloqueadores, glucocorticoides, inmunosupresores, va-
soconstrictores pulmonares, inhibidores de NO, antibióticos
(norfloxacino), garlic, azul de metileno, preparados a base de
Tabla 2. Criterios diagnósticos de síndrome
hepatopulmonar
• Presencia de hepatopatía
• Estadios tempranos sólo aumento de diferencia Aa PO2, luego
hipoxemia
• Dif. AaO2 > 15 mmHg (normal 4-8 mmHg)
• Criterios de severidad oxigenación anormal: leve, moderado,
grave, muy grave*
• Test hiperoxia (+) < 300 mmHg
• Estadios avanzados todos los parámetros de desoxigenación
alterados
• Ecocardiograma con contraste de burbujas: (+)
• Cintigrafía pulmonar: (+)