NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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por virus sincitial respiratorio (VRS) (21), con mayor incidencia
en aquellos que tienen CC(22).
Las NAC debido a M. pneumoniae se asocia con una
alta morbilidad y mortalidad en pacientes con SD, como se
muestra en los casos reportados por Orlicek et al(23). Estos
autores describen las características clínicas y radiológicas de
la NAC en tres niños afectados con SD y que desarrollaron
fiebre alta, tos productiva, escalofríos, irritabilidad y taquip-
nea. La radiografía (Rx) de tórax mostró infiltrados bilateral
y los pacientes desarrollaron insuficiencia respiratoria, que
requirió ingreso hospitalario. La infección por Mycoplasma
en estos niños pueden ser grave porque los pacientes con
SD presentan trastornos del sistema inmune. Los niños que
tienen SD y que sufren de neumonía, se debe considerar
este microorganismo como posible agente etiológico. Co-
rretger et al.(24), publicaron un caso de un paciente con SD
que desarrollo neumonía grave por M. pneumoniae como el
agente etiológico.
También hay informes en la literatura de los casos de
neumonía causada por Bordetella bronchiseptica en pacientes
con SD. Se relaciona con endocarditis subaguda y tosferina
leve en los niños. Los pacientes con SD que tienen inmuno-
deficiencia tienden a desarrollar neumonía inusual a microor-
ganismos(12,24,25), incluidos los agentes virales. En un estudio
se describe un caso de neumonía causada por el coronavirus
humano (HCoVs)-OC43 en un niño con SD y leucemia que
desarrollaron fiebre y leucopenia. Tanto el recientemente
descubierto HCoVs NL63 o HKU1 y el prototipo HCoV
OC43-y cepas HCoV-229E son considerados patógenos
respiratorios en pacientes pediátricos inmunocomprometidos
con SD(26). Estos pacientes también pueden desarrollar neu-
monía por hongos, de acuerdo con la publicación de un caso
con neumonía y derrame pleural causado por Aspergillus en
un niño japonés de dos años de edad, con SD(18).
RESPUESTA INMUNOLÓGICA: INNATA Y
ADAPTATIVA O ADQUIRIDA
La investigación de los últimos años han buscado esclare-
cer las alteraciones del sistema inmune en los pacientes con
SD. A fin de comprender como funcionan los mecanismos de
defensa inmune de estos niños se plantea analizar la respuesta
inmunológica innata y adaptativa de estos pacientes.
DEFECTOS INMUNITARIOS EN EL SÍNDROME
DE DOWN
• Reducción leve a moderada de células T.
• Reducción leve a moderada de células B.
• Falta de la normal expansión linfocitaria en la infancia.
• El tamaño del timo es más pequeño que en controles de
la misma edad.
• Reducción leve a moderada en los porcentajes de células
T “naive”.
• Respuesta subóptima de anticuerpos a las vacunas inmu-
nitarias.
• Reducción de inmunoglobulina A en saliva.
• Reducción de la quimiotaxis de neutrófilos.
RESPUESTA INMUNE INNATA
Primer mecanismo natural de defensa de primera línea frente
a microorganismos, representado por leucocitos polimor-
fonucleares, células citotoxica naturales (NK), monocitos y
macrófagos, además células dendríticas presentadoras de
antígenos. En el SD se ha demostrado disminución de las
células NK, reducción de la capacidad migratoria quimiotáctica
de los leucocitos polimorfonucleares y de los fagocitos mono-
nucleares(27), y más constante es el aumento de la apoptosis
de neutrofilos y eosinofilos en conjunto de una reducción de
la capacidad citotóxica de las células NK(28).
RESPUESTA INMUNE ADAPTATIVA O
ADQUIRIDA
En ella está implicada un mecanismo de defensa complemen-
tario desarrollado tras la exposición a un antígeno, mediado
por linfocitos T, linfocitos B e inmunoglobulina producidos
por estos últimos. En los niños con SD hay alteraciones en
el órgano que produce este tipo de células el Timo, con
depleción de los timocitos corticales y posible atrofia del
mismo, produciéndose una disminución en las células CD1,
CD3, CD4 y CD8, disminución de la respuesta proliferativa
de interleukina 4 y retraso en la maduración para formar
linfocitos T, mayor los 2 primeros años de vida alterándose la
proporción CD4/CD8(29,30).
Algunas investigaciones también describen disminución
de los linfocitos B como consecuencia de una disfunción de
su expansión y maduración(30). Inicialmente para muchos
autores las anormalidades observadas en la inmunohistología
y función del timo en el SD se debía a un envejecimiento
precoz del sistema inmune, sin embrago, estudios recientes
apoyan la idea de que la deficiencia inmunitaria es un pro-
blema congénito de deficiencia y disregulación inmunitaria,
intrínseca del SD(1).
En resumen confluyen 2 factores: las alteraciones mor-
fológicas de las vías aéreas superiores e inferiores que facilita
la penetración y permanencia de agentes patógenos y por
otro lado el déficit inmunológico que reduce la capacidad
de luchar y vencer a estos agentes; factores que sumados
favorecen el mayor número de infecciones respiratorias que
pueden prolongarse en el tiempo y originar complicaciones
graves. Por ello se recomienda vacunaciones habituales
contra agentes patógenos respiratorios, bacterianos y vi-
rales.
RADIOLOGÍA
No existe un patrón radiológico especifico, el mismo depen-
derá del agente etiológico. En un estudio se encontró dos
niños evaluados por neumonía recurrente con Rx persistente
de infiltrado. En ambos casos, las alteraciones radiológicas
eran debido a hernias de Morgagni. Por lo tanto, cuando un
niño con SD presenta imágenes radiográfica persistente de
infiltrado, la posibilidad de defectos diafragmáticos debe ser
considerado(28) (Figuras 1 y 2).
Neumol Pediatr 2013; 8 (1): 22-26. Infecciones respiratorias en niños con síndrome de Down - M. García et al