NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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Figura 1. Representación esquemática del rol de la CFTR en el musculo esquelético.
proteasoma, vinculado con la pérdida de masa muscular, permitiendo con-
cluir que fibras musculares con CFTR defectuoso exhiben una exagerada
sobreregulación de citoquinas y factores inducidores de caquexia durante
la infección pulmonar, asociándose a un mayor deterioro de la función
diafragmática(22) (Figura 2).
Mecánica respiratoria en ejercicio
La mecánica respiratoria en ejercicio sufre modificaciones que contribuyen
a la eficacia de los músculos respiratorios durante su contracción. Se ha
descrito, en sujetos sanos una disminución proporcional del volumen pul-
monar al final de la espiración (VPFE) conforme aumenta la intensidad de
ejercicio(23,24). Esto permitiría iniciar la contracción diafragmática desde un
estado de pre-elongación mayor y así optimizar la relación longitud tensión
en beneficio del costo energético de la ventilación durante el ejercicio. Sin
embargo, en pacientes con limitación crónica
del flujo aéreo, y debido a las mayores cons-
tantes de tiempo de su sistema respiratorio, se
produce aumento del VPFE lo que condiciona
la presencia de hiperinsuflación dinámica cons-
tituyendo un factor limitante para la ejecución
de ejercicio. En pacientes con FQ, se ha des-
crito que dicha limitación es dependiente de
la severidad de la patología, produciéndose
aumentos significativos del VPFE conforme
aumenta la intensidad del ejercicio, principal-
mente en estadios moderados y severos de la
enfermedad(25). Sin embargo, estudios recien-
tes han evidenciado que dicha limitación no
constituye un factor gatillante de fatiga muscular
inspiratoria ni espiratoria post ejercicio(26). No
obstante, la hiperinflación estática compromete
de manera discreta la capacidad ventilatoria y
tolerancia al ejercicio, al ser un predictor de
Wpeak y VO2 peak(27).
En conjunto, todos estos resultados de-
muestran que la limitación ventilatoria del
paciente FQ ejerce su influencia sobre la
tolerancia al ejercicio más que en la función
muscular respiratoria, debido a que la presen-
cia de hiperinflación dinámica compromete la
performance en ejercicio sin alterar la fuerza
contráctil del grupo muscular inspiratorio y/o
espiratorio durante la ejecución del ejercicio.
Impacto de la FQ en el rendimiento
físico
Las principales repercusiones de estas anoma-
lías bioquímicas y mecánicas son la debilidad
muscular y la intolerancia al ejercicio. Se ha
demostrado que la capacidad máxima de traba-
jo en relación a la masa magra (VO2 máx/FFM
y Wmáx/FFM) y fuerza muscular se encuentra
significativamente reducida en pacientes con
FQ comparado con sujetos sanos, además
estos pacientes presentan un mayor costo
de oxigeno durante el esfuerzo al presentar
una mayor ventilación minuto durante ejer-
cicio submáximo y una alta correlación entre
VO2 y carga de trabajo(28). En este contexto,
Troosters y cols, demostraron, en sujetos
adultos con FQ, que la inactividad física es un
factor que contribuye de manera significativa a
la tolerancia al ejercicio y debilidad muscular,
no obstante, la magnitud de este deterioro
es mayor al esperado por la sóla inactividad
física(29). En relación a la función muscular respi-
ratoria, se ha observado que pacientes con FQ
poseen valores de presión inspiratoria (PiMax)
y espiratoria (PeMax) bajo lo esperado para la
edad, teniendo como principal consecuencia el
aumento de la disnea y el CO 2 antes, durante y
después del ejercicio(30,31) (Figura 3).
Figura 2. Esquema de la alteración en la modulación inflamatoria causado por la CFTR
anormal en el musculo esquelético. Extraído de Divangahi M., Et al., PLoS Genet 2009;
5 (7): e1000586.
Aspectos fisiopatológicos de la rehabilitación respiratoria en fibrosis quística - I. Rodríguez et al Neumol Pediatr 2012; 7 (2): 51-57.