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Estudio de función hepática, renal, ácido úrico, LDH, calcio, fósforo, otros electrolitos. Hemo-
grama, VHS. TTPA-TP-fibrinógeno. - Grupo-RH. - Albúmina, proteinemia. Serología viral para VHB,
VHC, VIH, Chagas, toxoplasmosis - Ecocardiograma doppler - Catecolaminas en orina 24 horas y
Ferritina si corresponde al tipo de tumor.
Solicitar imágenes de apoyo AngioTAC hepática, mielograma o biopsia ósea según el tipo
de tumor y según sospecha, solicitar estudios de medicina nuclear como cintigrama óseo con
tecnecio, cintigrama con metayodobenilguanidina (MIBG).
Respecto al tratamiento, se utiliza una estrategia multimodal asociando cirugía y radioterapia
para conseguir el control local del tumor y quimioterapia para erradicar la enfermedad sistémica.
El objetivo principal de esto es desarrollar estrategias que minimicen la toxicidad terapéutica,
reduciendo la morbimortalidad.
En este capítulo se revisarán algunos de los tumores sólidos que con más frecuencia contro-
lamos en nuestro policlínico y que son de interés general para el pediatra.
I. Neuroblastoma (NB)
Es el tumor sólido maligno más frecuente en el período de lactante (< 1a). Después de los
tumores del SNC, el NB es el tumor sólido maligno más frecuente en la niñez (7-10%) y su inci-
dencia anual es de 1 caso por 100.000 niños menores de 15 años.
Se origina a partir de células de la médula adrenal o de ganglios paraespinales del sistema
nervioso simpático e induce una elevación de catecolaminas detectable en orina (ácidos vanilman-
délico y homovanílico).
La localización más frecuente del tumor primario es el abdomen (un 40% suprarrenal; un
25% ganglio paraespinal); otras localizaciones son el tórax (15%), el cuello (5%) y la pelvis
(5%).
Un 70% de los casos tienen metástasis en el momento del diagnóstico.
Presentación: Síntomas generales no específicos como fiebre, malestar general o dolor, la
mayoría de los signos y síntomas son secundarios a la compresión o infiltración del tumor primario
y/o metástasis.
Los síntomas más comunes: masa tumoral o dolor óseo causado por las metástasis. Las masas
retroperitoneales y pélvicas por compresión de estructuras vasculares producen edema de las ex-
tremidades. La compresión de vasos renales induce hipertensión. Las lesiones paravertebrales se
introducen a través del foramen intervertebral y comprimen la médula. Puede cursar con diarrea
acuosa grave secundaria a la secreción de péptidos intestinales vasoactivos.
Puede también manifestarse con síntomas neurológicos paraneoplásicos, como ataxia, opso-
clonía y mioclonía.
Estudio histopatológico
Biopsia con microscopia corriente, determinación de grado histológico según clasificación de
Shimada y de Hughes modificado según Harms.
Estudio genético molecular: PCR para amplificación de Nmyc.
Exámenes de Laboratorio: Hemograma completo, VHS, mielograma, biopsia ósea estudio
función hepática, función renal, LDH, ferritina sérica, catecolaminas en orina de 24 horas: Ácido
homovanílico, ácido vanillilmandélico. Spot test.
Estudio por imágenes
Sitio primario: Radiografía, ecotomografía, TAC en tumores cervicales, tórax, abdomen y pelvis.
Resonancia magnética en tumores paravertebrales. TAC o Resonancia magnética en tumores de
cabeza. Cintigrama óseo con MIBG.
Tratamiento
El tratamiento basado en el protocolo alemán NBS de acuerdo a la etapificación puede ser
cirugía seguida de sólo observación en casos seleccionados; la mayoría requiere quimioterapia.
Un grupo de pacientes podría requerir trasplante de progenitores hematopoyéticos.