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El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una microangiopatía trombótica (MAT) y se caracte-
riza por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y daño renal agudo, aunque puede
comprometer múltiples órganos, como el sistema nervioso central, corazón y páncreas entre otros.
Fue descrito por Gasser en 1955 y es una importante causa de insuficiencia renal aguda en la
infancia. Es más frecuente entre los 2 y 4 años, aunque también existe en adolescentes y adultos.
En Chile, tiene una incidencia de 3,4 por 100.000 niños menores de 15 años, siendo el factor
etiológico en el 12% de pacientes pediátricos portadores de enfermedad renal crónica y en 7% de
niños portadores de trasplante renal. Aunque la mayoría de los niños se recuperan completamente
de la enfermedad, un número variable presenta compromiso renal a largo plazo, como protei-
nuria, hipertensión arterial o enfermedad renal crónica y la mortalidad oscila entre el 2 y 5%. La
clasificación del SHU ha ido cambiando en el tiempo, pero un marcador importante en la presen-
tación es la presencia o ausencia de diarrea. El SHU asociado a pródromo diarreico, generalmente
disentérico es el más frecuente, cerca del 90% de los casos y con mejor pronóstico, en cambio el
SHU no asociado a diarrea previa, es de baja ocurrencia, es conocido como SHU atípico, tiene un
enfrentamiento clínico diferente, es más agresivo y se asocia a peor pronóstico de la función renal.
Una clasificación enfocada en las etiologías se presenta en la Tabla 1.
Tabla 1
Etiología conocida
Asociaciones clínicas
• Infecciones con verotoxina (
E. coli
EH
,
Shiguella dysenteriae)
• Infecciones sin verotoxina (
pneumococo
,
E. coli
)
• Trastornos del complemento
• Déficit de ADMATS 13 o PTT
• Otras
• VIH
• Neopolasias
• Lupus
• Drogas
• Glomerulopatías
• No clasificable
Fisiopatología
En pediatría, la mayoría de los casos son precedidos de un síndrome diarreico agudo causado
principalmente por
Escherichia coli
productora de verotoxina, cuya virulencia está dada por la
presencia de un fago similar al de
Shigella dysenteriae
(shiga-toxina) lo que motivó su nombre.
La cepa más frecuentemente aislada es la
E. coli
O157:H7, otros serotipos menos frecuentes son
E. coli
0111 y
Shigella dysenteriae tipo
I que se ha asociado a la enfermedad en algunas áreas
endémicas.
La toxina está compuesta por una subunidad
α
y 5 subunidades
β
. Las subunidades
β
se unen
a los receptores Gb3 (globotriaoscylceramide) presentes en las células del intestino, endotelio renal
y cerebro causando edema y daño celular. Esto lleva a la internación de la subunidad
α
y produce
muerte celular por inhibición de la síntesis de proteínas, liberación de sustancias vasoactivas y
expresión de gran cantidad de factor de Von Willebrand, saliendo a circulación en su forma de
mediano tamaño molecular, condición protrombótica que permite la agregación plaquetaria en
el endotelio. Otras infecciones que se han asociado al síndrome son las producidas por
Strep-
tococcus pneumoniae
; donde la neuraminidasa producida por el neumococo, remueve el ácido
N-acetilneuramínico de la membrana celular exponiendo al antígeno de Thomsen-Friedenreich
que se encuentra en los eritrocitos, plaquetas y capilar glomerular, con la consecuente hemólisis,
trombocitopenia y daño renal
.
En el caso del SHU atípico, la principal causa es el déficit genético
o adquirido de alguna proteína del complemento.
El Factor H es el más afectado, al ser un regulador inhibitorio de la cascada del comple-
Síndrome hemolítico urémico
Jean Grandy H.
CAPÍTULO 9