NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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por biopsia. La hipertensión pulmonar suele presentarse en
estados tardíos de la enfermedad y muchas veces asociada
a enfermedad intersticial y también se puede observar “el
síndrome de reducción pulmonar” con elevación diafragmá-
tica y reducción del volumen pulmonar secundario a fibrosis
intersticial, pleural y disfunción diafragmática produciendo
atrapamiento pulmonar(5,6) (Tabla 1).
Bestford y colaboradores en el 2005 reportaron en el
Reino Unido una serie de casos de 29 niños diagnosticados
entre 1995 al 2003, presentando manifestaciones respirato-
rias 8 pacientes, 4 EPI, 2 compromiso pleural, 1 hemorragia
alveolar y 1 neumonitis lúpica, 6 pacientes presentaron
primero manifestaciones respiratorias antes de hacerse el
diagnóstico de LES(7). En Noruega Libelly y col, en 2006
presentaron un estudio de cohorte de 60 pacientes con
LES de inicio en la infancia, 11 (18%) presentaban disnea al
ejercicio, 5 (8%) tos crónica, 19 (31%) pleuritis, 8 pacientes
presentaron micronódulos en la tomografía de alta resolución
(HRTC)(8).
En la Rx simple los hallazgos clásicos son: derrames pleu-
rales, patrones intersticiales en Vidrio despulido perihiliares y
patrones alveolares de consolidación neumónicas. En cambio
en la HRTC se pueden documentar patrones reticulares y
micronodulares más tempranamente. Según algunas series las
pruebas de función pulmonar en estos pacientes presentan
alteraciones de un 10% hasta un 70%, con predomino de
patrón obstructivo bronquial en los estados iniciales de la en-
fermedad y restrictivos en afectación intersticial avanzada. Las
alteraciones en la difusión de monóxido de carbono (DLCO)
están presentes aproximadamente entre el 20 al 50% de
los casos, siendo esta un hallazgo precoz antes de presentar
síntomas respiratorios o hallazgos tomográficos(7,9) .
ARTRITIS JUVENIL IDEOPÁTICA (AJI)
Los términos Artritis Reumatoide Juvenil (ARJ) utilizado por el
Colegio Americano de Reumatología y Artritis Crónica Juvenil
(ACJ) utilizado por la Liga Europea contra el Reumatismo han
decidido modificarse por lo que se adopta de forma mayo-
ritaria la denominación de Artritis idiopática Juvenil (AIJ) pro-
puesto por la Liga Internacional contra el Reumatismo como
un término intermedio, para indicar que es un proceso de la
infancia (menores de 16 años) que se caracteriza principal-
mente por artritis que persiste durante 6 sem como mínimo
y que no se puede atribuir a ninguna causa conocida actual-
mente. Este término idiopática evita de una forma rotunda el
crónico y el reumatoideo y reconoce que el origen de estas
enfermedades es todavía desconocido, por tal motivo se le
denomina artritis idiopática juvenil (AIJ)(10).
Se definen 8 subtipos de AJI:
1. Poliarticular con factor reumatoideo (FR) negativo.
2. Poliarticular con FR positivo.
3. Oligoarticular: menos de 5 articulaciones involucradas.
4. Oligoarticular extendido: más de 5 articulaciones involu-
cradas.
5. Sistémica.
6. Psoriásica.
7. Artritis-entesitis.
8. Otras(11).
La AJI sistémica seguida de la AIJ Poliarticular FR+, son
los subtipos más comúnmente asociado a compromiso
pulmonar. Estas afecciones pulmonares son poco frecuentes
pero puede tener consecuencias perjudiciales cuando no es
reconocida y tratada. En los niños con AIJ de inicio sistémico
la pleuritis es la causa más frecuente de afectación pleuro-
pulmonar pero rara vez se observa en poliarticular AIJ(11).
La característica de un derrame exudativo reumatoide es
una leucocitosis linfocítica, baja glucosa, elevación de LDH
y proteínas, disminución del complemento(11). Hay pocos
reportes de pacientes con Hipertensión Pulmonar prima-
ria, fibrosis intersticial difusa asociada con la presencia de
granulomas intraalveolares e intersticiales, neumomediastino
y Hemosiderosis pulmonar(12). En cuanto a las pruebas de
función pulmonar se observa patrón restrictivo y disminución
del DLCO(11). El lavado broncoalveolar permite el análisis de
células inflamatorias y descarte de patologías infecciosas como
en otras entidades ya descritas(11). La biopsia pulmonar es has-
ta ahora estándar de oro para la evaluación de la enfermedad
pleuropulmonar en la AIJ. En una gran mayoría de niños con
AIJ y biopsia son positivos, entre los hallazgos histológicos se
encuentra la neumonitis intersticial linfoide entre otras(11). En
relación al tratamiento los corticosteroides han sido el pilar
de la terapia. Es importante destacar que la experiencia en el
tratamiento de niños con afección pleuropulmonar y JIA es
limitada y ha producido resultados variables desde resolución
completa de la enfermedad hasta evolución a la cronicidad.
Existen agentes inmunosupresores utilizados con resultados
variables(11).
ESCLEROSIS SISTÉMICA JUVENIL
Es una entidad poco frecuente, definida en adultos como
esclerodermia o esclerosis sistémica y definida desde 2007
como Esclerosis Sistémica Juvenil (ESJ), son los pacientes
que presenta menos de 16 años y deben tener presente el
criterio principal el cual es esclerosis o induración cutánea
proximal y al menos 2 de 20 criterios secundarios, agrupados
en nueve categorías principales(1), entre los criterios respirato-
rios están fibrosis pulmonar documentada por HRTC, DLCO
disminuida, HAP(13). Representa el 5% de todos los casos de
Esclerodermia, con un inicio promedio a los 8 años, y es has-
ta 4 veces más frecuente en niñas. Los síntomas más frecuen-
tes son la induración cutánea en 82% de los casos, seguido
de la afección respiratoria 42%. En general la presentación es
menos severa que en los adultos, teniendo menos lesiones
en piel y menor grado de afectación en órganos. Hay un gru-
po de pacientes que entran en el síndrome de solapamiento,
presentando signos de dermatomiositis y polimiositis(14).
En un estudio retrospectivo en Italia, Panigada y col, re-
portaron 17 pacientes con ESJ, evaluándolos con pruebas de
función respiratoria (PFR), HRTC y revisando su evolución en
el tiempo, el 58,8% de los pacientes presentó una diminu-
ción en VEF1, CVF y DLCO, siendo progresiva la disminución
de VEF1 y CVF, los hallazgos en la HRTC fueron evaluados
por un sistema de puntos, a mayor lesiones pulmonares
mayor puntaje, desde engrosamiento fibrótico de tabiques
pulmonares, micronódulos, patrón de vidrio despulidos,
Neumol Pediatr 2013; 8 (1): 10-16. Manifestaciones respiratorias de las enfermedades reumáticas en niños - V. D’Arago et al