NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 152 Hipertensión pulmonar en niños y adolescentes. Un desafío Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 145 - 153 El trasplante pulmonar es la última opción, indicándose sólo en pacientes en clase funcional IV en los que hayan fallado otros tratamientos y cuya espectativa de vida sin trasplante sea corta (menor de 1-2 años). La indicación es el trasplante bipulmonar que mostró tener mejores resultados que el unipulmonar y el cardiopulmonar. La mortalidad es elevada y los resultados a largo plazo en pediatría no son buenos, con una mortalidad a 5 años de 50% y a 10 años de 80%. CONCLUSIONES La HP es una afección rara, crónica, con múltiples etiologías, diversas formas de presentación clínica y pronóstico reservado. Sin embargo, una acertada evaluación clínica, la aplicación de los algoritmos diagnósticos correspondientes, interpretados por equipos de salud altamente especializados, la investigación farmacológica con drogas cada vez más específicas, actuando sobre diversos mecanismos etiopatogénicos, sin dudas han hecho posible mejorar la calidad y expectativa de vida de los pacientes. Trabajar en equipo multidisciplinario para el mejor abordaje de estos pacientes es un desafío y una necesidad. No tengo conflictos de interés Agradecimientos: A la Dra María Grippo por formarme como cardióloga y la valiosa colaboración brindada en este artículo. A la Dra Dora Haag por su valiosa colaboración en este artículo y su apoyo para el manejo de estos pacientes en la práctica diaria. REFERENCIAS 1. Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019; 53: 1801913 [https://doi.org/ 10.1183/13993003.01913-2018]. 2. Rosenzweig EB, Abman SH, Adatia I, et al. Paediatric pulmonary arterial hypertension: updates on definition, classification, diagnostics and management. Eur Respir J 2019; 53: 1801916 [https:// doi. org/10.1183/13993003.01916-2018]. 3. Prof Rolf M F Berger, Prof Maurice Beghetti, Tilman Humpl, Gary E Raskob, D Dunbar Ivy, Zhi-Cheng Jing, Damien Bonnet, Ingram Schulze-Neick and Prof Robyn J Barst, Clinical features of paediatric pulmonary hypertension: a registry study TOPP Lancet . 2012 February 11; 379(9815): 537–546. Tabla 7. Algoritmo. Manejo del paciente con DBP.