NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 151 Hipertensión pulmonar en niños y adolescentes. Un desafío Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 145 - 153 Respecto de las drogas vasodilatadoras específicas disponibles actualmente para el tratamiento de la HP podemos dividirlas según su vía de acción en: 1) Bloqueantes de los canales de calcio: nifedipina, diltiazen. 2) Vía del óxido nítrico: oxido nítrico, sildenafil, tadalafil, riociguat. 3) Prostanoides estimulantes del AMPc: iloprost, treprostinil, epoprostenol. 4) Agonista selectivo de los receptores IP: selexipag. 5) Antagonistas de los receptores de endotelinas: bosentan, ambrisentan, macitentan. Para decidir el esquema terapéutico se utiliza el algoritmo descripto en la tabla 6, clasificando al paciente según el test de vasorreactividad pulmonar. Aquellos que son positivos, mayores de un año, con buena función ventricular, no Eisenmenger, pueden recibir tratamiento con bloqueantes cálcicos: nifedipina 2-5 mg/kg/día dividido en 3 dosis diarias o diltiazen 3-5 mg/kg/día. El resto recibirá tratamiento vasodilatador específico según se hayan categorizado en pacientes de bajo riesgo o alto riesgo (tabla 6). En el caso de los pacientes con DBP el algoritmo propuesto por el Pediatric Pulmonar Vascular Disease Network es el presentado en la tabla 7. Se indica tratamiento quirúrgico en situaciones extremas en las que es imposible controlar los síntomas de insuficiencia cardíaca, síncopes recurrentes y cuando el tratamiento vasodilatador no obtiene resultados, habiéndose recurrido a todas las drogas específicas disponibles. Son procedimientos de alto riesgo y consisten en lograr, mediante la creación de un cortocicuito, la descompresión del ventrículo derecho mejorando el gasto cardíaco. a) Anastomosis de Potts: creación de un cortocicuito entre aorta descendente y rama pulmonar izquierda en pacientes con presión suprasistémica. Se produce entonces solo insaturación en la parte inferior del cuerpo con saturación normal en coronarias y cerebro. b) Septostomía auricular: creación de un cortocicuito a nivel auricular en pacientes con síncopes recurrentes, graves y con bajo volumen minuto. Se encuentra contraindicada en pacientes con saturación menor de 90% y si la presión en AD es mayor a 20mmHg. Tabla 6. Algoritmo de tratamiento de HAPI/HAPH. 6thWSPH (el 6to Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar,) Niza 2018 PDE-5i: inhibidores de la 5 fosfodiesterasa (Sildenafil, Tadalafil); ERA: Antagonistas de los receptores de endotelinas, IV intravenoso; SC: subcutáneo.