Neumol Pediatr 2023; 18 (1): 14 - 15 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 15 Actualización en Fibrosis Quística: Uso de Exacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor en pacientes con fibrosis quística post-transplante pulmonar describen el uso de triterapia en 13 pacientes post-transplante pulmonar. Un 38 % de los pacientes debió discontinuar el tratamiento, siendo uno de los efectos adversos más frecuentes los transtornos del estado de ánimo (23,1 % del grupo total y 60 % de quienes discontinuaron tratamiento). El Consenso del año 2021 de la Cystic Fibrosis Foundation (CFF), establece que se carece de suficiente evidencia para recomendar el uso de moduladores de CFTR en pacientes con fibrosis quística post- trasplante pulmonar (9). Si bien aún se requieren mayores estudios para determinar los riesgos y beneficios del uso de terapia moduladora en pacientes con fibrosis quística post-transplante pulmonar, en un subgrupo de pacientes se han reportado beneficios especialmente sobre la enfermedad rinosinusal y gastrointestinal. Las interacciones medicamentosas con los fármacos usados en el trasplante no parecen ser de importancia, pero la mala tolerancia que obliga a la suspensión del tratamiento modulador se describe como un problema frecuente. CONCLUSIÓN La indicación de moduladores de CFTR en pacientes post-transplante deberá ser reevaluada en la medida que la evidencia aumente y se deberá considerar el riesgo-beneficio individual de cada paciente. Los autores declaran no presentar conflicto de interés. 1. Middleton PG, Mall M.A., Drevinek P.,Lands. L.,Mc Kone EF, Polineni D, et al. Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor for Cystic Fibrosis with a Single Phe508del Allele . N Engl J Med. 2019 Nov 7;381(19):1809-1819. doi: 10.1056/NEJMoa1908639. 2. Heijerman HGM, McKone EF, Downey DG, Van Braecke, l E.,Rowe SM,Tullis E. et al. Efficacy and safety of the elexacaftor plus tezacaftor plus ivacaftor combinations regimen in people with cystic fibrosis homozygous for the F508del mutation: a double blind, randomized, phase 3 trial. Lancet. 2019 Nov 23;394(10212):1940-1948. doi: 10.1016/S01406736(19)32597-8 3. Benden C, Schwarz C. CFTR Modulator Therapy and Its Impact on Lung Transplantation in Cystic Fibrosis. Pulm Ther. 2021 Dec;7(2):377-393. doi: 10.1007/s41030-021-001709. 4. Benninger LA, Trillo C, Lascano J. CFTR modulator use in post lung transplant recipients. JHeart LungTransplant. 2021 Dec;40(12):1498-1501. doi: 10.1016/j.healun.2021.08.009. 5. Potter LM, Vargas B, Rotolo SM, McEwen CQ, Tsui K. Elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor in lung transplant recipients: a case series. J Heart Lung Transplant. 2021;40(4):S375. doi:10.1016/j.healun.2021.01.1057 6. Ramos K, Guimbellot J, Valapour M., Bartlet LE, Hee Wai T, Goss CH, et al. Use of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor among cystic fibrosis lung transplants recipients. J Cystic Fibrosis .2022 Sep; 21(5): 745-752 doi: 10.1016/j. jcf.2022.04.009. 7. Smith M, Ryan KJ, Gutierrez H, Sanchez LHG, Anderson JN, Acosta EP, et al. Ivacaftor-elexacaftor-tezacaftor and tacrolimus combination in cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2022 Jan;21(1):e8-e10. doi: 10.1016/j.jcf.2021.05.008 8. Doligalsky C., Mc Kinzie C., Yang A. e,Lobo LJ, Coakley R. Poor tolerability of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulator therapy in lung transplant recipients. Pharmacotherapy. 2022 Jul;42(7):580-584. doi: 10.1002/phar.2710 9. Shah P, Lowery E, Chaparro C, Visner G,Hempstead SE, Abraham J. et al. Cystic fibrosis foundation consensus statements for the care of cystic fibrosis lung transplant recipients. J Heart Lung Transplant. 2021 Jul;40(7):539-556. doi: 10.1016/j.healun.2021.04.011 REFERENCIAS
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