Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 52 Neumol Pediatr 2022; 17 (2): 52 - 55 Taquipnea persistente de la infancia: hiperplasia de células neuroendocrinas, una revisión TAQUIPNEA PERSISTENTE DE LA INFANCIA: HIPERPLASIA DE CÉLULAS NEUROENDOCRINAS, UNA REVISIÓN PERSISTENT TACHYPNEA OF INFANCY: NEUROENDOCRINE CELL HYPERPLASIA, A REVIEW ARTÍCULOS DE REVISIÓN / REVIEWARTICLES Dra. Jazmín Pérez, Dr. Alejandro Colom, Dr. Juan. Balinotti, Dra. Marlene Cárdenas, Dr. Martín Medín, Dr. Alberto Maffey, Dr. Alejandro Teper RESUMEN La hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia (HCNEI) constituye una de las enfermedades intersticiales más frecuentes en pediatría. Tanto su etiología como los mecanismos fisiopatológicos involucrados son inciertos. Suele presentarse en pacientes por lo demás sanos, durante los primeros meses de vida con taquipnea, retracciones costales, rales e hipoxemia. En la tomografía axial computada de tórax de alta resolución (TACAR) presenta imágenes características en vidrio esmerilado de distribución central y zonas de atrapamiento aéreo. Para el diagnóstico, además de la clínica y la TACAR, podemos recurrir a la biopsia en casos atípicos. Los hallazgos histológicos reflejan una arquitectura pulmonar normal y un aumento en el número de células neuroendocrinas. El manejo global es con medidas de sostén, ya que no se cuenta con un tratamiento específico. La sintomatología suele mejorar con la edad y el pronóstico es favorable. Palabras claves: Hiperplasia de células neuroendocrinas, Taquipnea persistente, Enfermedad pulmonar intersticial de la infancia, Hipoxemia. ABSTRACT Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (NEHI) is one of the most common interstitial lung diseases of childhood. The etiology and pathophysiological mechanisms involved are uncertain. It usually presents in otherwise healthy patients during the first months of life with tachypnea, rib retractions, crackles, and hypoxemia. High-resolution chest computed tomography (HRCT) shows ground-glass opacities of central distribution and areas of air trapping. For diagnosis purposes, in addition to clinical and HRCT features, a lung biopsy is indicated for atypical cases. Histological findings reflect normal architecture and an increased number of neuroendocrine cells. The management consists of supportive and preventive care, since there is no specific treatment. Symptoms usually improve with age and the prognosis is favorable. Keywords: Neuroendocrine cell hyperplasia, Persistent tachypnea, Interstitial lung disease in children, Hypoxemia. INTRODUCCIÓN Las enfermedades intersticiales de la infancia constituyen un grupo heterogéneo e infrecuente de enfermedades respiratorias (1-3). Una de las entidades más comunes es la hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia (HCNEI), antes denominada taquipnea persistente de la infancia, descripta por primera vez en el año 2001. Las primeras publicaciones reportaron hallazgos histológicos de una estructura pulmonar normal, con incremento del número de células neuroendocrinas (CNE) en las vías aéreas distales (4,5). Las CNE se localizan a lo largo de la vía aérea, desde la tráquea hasta los bronquiolos terminales. Estas células se caracterizan por su formadebotella ypor contener vesículas densas, cargadas con calcitonina, cromogranina A, bombesina y serotonina. Las CNE funcionan como quimiorreceptores en las vías aéreas, controlando el tono vasomotor y broncomotor, en respuesta a las alteraciones en la composición del gas contenido en las vías aéreas, especialmente el oxígeno, generando alteraciones en la relación ventilación perfusión (V/Q) (6). Sin embargo, el conocimiento sobre su función es limitado. Hay mayor número de CNE en el feto y el recién nacido que en el adulto. Es por eso que algunas hipótesis sostienen que la HCNEI es un reflejo de inmadurez pulmonar (7). También aumentan en múltiples enfermedades pulmonares crónicas, aunque se desconoce su significancia en estas patologías. La HCNEI debe distinguirse de la Hiperplasia de células neuroendocrinas del adulto (HCNEA), que es una patología progresiva que se observa principalmente en mujeres de mediana edad, que manifiestan tos crónica y disnea. Suelen tener atrapamiento aéreo, nódulos pulmonares y tumores carcinoides (8). Tanto la etiología, como la fisiopatología de la HCNEI son desconocidas. En esta revisión se hará mención a los aspectos epidemiológicos, diagnósticos, clínicos, terapéuticos y pronóstico de esta patología. EPIDEMIOLOGÍA La incidencia de la HCNEI aún no se ha establecido. En una extensa serie de casos de 11 centros de Estados Unidos, la HCNEI representó el 10% de las biopsias en niños menores de 2 años (8, 9). Aunque probablemente este número subestime la prevalencia real. Se ha reportado una prevalencia mayor en varones que en mujeres (66%) (10). Si bien la mayoría de los casos son esporádicos, existen casos familiares (6,11). CLÍNICA La presentación típica se caracteriza por ser un lactante, nacido a término, por lo demás sano con taquipnea y retracciones costales de aparición gradual, en el transcurso del primer año de vida. Se ha descripto de manera infrecuente en lactantes prematuros. La hipoxemia es el signo más frecuente, mientras que la tos crónica y las sibilancias son infrecuentes. También puede observarse aumento en el diámetro anteroposterior del tórax. En la auscultación los crepitantes son inconstantes y no presentan acropaquia. El motivo de consulta puede ser retraso en el crecimiento o reagudización de los síntomas crónicos asociado a infecciones virales, suele confundirse el diagnóstico con entidades más habituales como bronquiolitis, reflujo gastroesofágico o aspiración. Es de gran ayuda el score clínico de sospecha para HCNEI cuyos elementos a evaluar son: taquipnea, alteraciones del crecimiento, hipoxemia, alteraciones de la pared torácica, ausencia de tos crónica, ausencia de sibilancias, edadmenor de 12meses, crepitantes, retracciones costales y ausencia de acropaquias. Este score clínico (Tabla 1) es una herramienta útil para la sospecha ya que presenta un 87% de sensibilidad cuando es mayor o igual a 7 y 93% cuando el puntaje es de 10 (10). Se ha relacionado esta patología con alteraciones respiratorias durante el sueño. En el estudio Sleeping chILD, una revisión retrospectiva donde analizaron historias clínicas de 77 pacientes con diagnóstico de HCNEI, a 14 pacientes (19%) se les había realizado polisomnografía. Se observaron alteraciones tales como apneas obstructivas, apneas centrales, mala eficiencia de Attribution-NonCommercial 4.0 International. Click AQUÍ Autor para correspondencia: Dra. Jazmín Pérez jazminperez217@gmail.com
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