Neumol Pediatr 2022; 17 (2): 46 - 51 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 49 Función pulmonar en fibrosis quística Múltiples scores han sido descritos y validados en los últimos 20 años y todos correlacionan la exacerbación pulmonar o progresión de la enfermedad con el VEF1. Recientemente se ha descrito el score Perth-Rotterdam Anotarte Grid Morphometry Analysis of Cystic Fibrosis (PRAGMA-FQ). Se realizan mediante la reconstrucción de cortes finos para las fases inspiratoria y espiratoria, 10 cortes igualmente espaciados entre el ápice y la base del pulmón, formando cuadrículas en las que se evalúa si está cubierta al menos en un 50% por el campo pulmonar. En ellas se busca la presencia de cualquier alteración, de acuerdo con un sistema jerárquico, de mayor a menor prioridad: bronquiectasias, taponamiento mucoso, engrosamiento de la pared bronquial y atrapamiento aéreo (en la fase espiratoria). Los resultados se calculan dividiendo el número de cuadrículas con alguna de las alteraciones señaladas por el número total de cuadrículas Dicho score se correlaciona bien con marcadores de inflamación, tiene buena sensibilidad para detectar cambios estructurales precoces y es un buen predictor de progresión de la enfermedad (29). Otro método que se complementa con el anterior y ayuda a visualizar las bronquiectasias, es la relación arteria-vía aérea según protocolo diseñado por Kuo y colaboradores (30). El grupo australiano AREST-CF en estudio longitudinal de lactantes y preescolares, observaron que aquellos con daño precoz de la vía aérea, demostrada en el TAC, presentaban función pulmonar alterada 10 años después, lo que significa que la intervención debe realizarse de manera temprana cuando aún son asintomáticos (31). La medición cuantitativa de atrapamiento aéreo se correlaciona con los flujos espiratorios forzados y volumen residual, lo que indica un potencial uso de esta medida en lactantes que no pueden realizar maniobras espirométricas (32). En un estudio que comparó el LCI con TAC volumétrico con presión positiva usando score PRAGMA, se observó que el LCI tuvo baja sensibilidad para demostrar daño estructural en lactantes, pero fue mayor en preescolares y escolares. Encontraron que el LCI tuvo un valor predictivo positivo alto, ya que sobre el 80% de los niños con LCI elevado tenían bronquiectasias en el TAC, sin embargo el valor predictivo negativo fue del 50-55% (33). La gran desventaja es que a pesar de que los protocolos de hoy son con dosis menores de radiación, esta sigue siendo una amenaza de daño potencial. Resonancia nuclear magnética (RNM) Es un método libre de radiación, la RNM es una alternativa viable a la radiografía de tórax y la TAC aportando información no solo estructural, sino también funcional, incluyendo ventilación, perfusión e intercambio de gases. Conocer la relación entre estructura y función permite un mejor entendimiento del proceso de la enfermedad y resultados del tratamiento (34). Históricamente la RNM se ha mostrado poco sensible para el pulmón, debido a la baja densidad de protones y al complejo entorno magnético formado por las interfaces aire-tejido. Además, el movimiento respiratorio afecta significativamente la señal. Las secuencias T1 se pueden usar para adquirir imágenes en 3D en una sola respiración, las secuencias en T2 muestran contraste con los tejidos con alto componente líquido y se relacionan bien con la TAC para la identificación de características radiológicas clásicas de la FQ. Un score morfológico diseñado en la universidad de Heidelberg, Alemania, basado en el score de Brody (35), que consideran anomalías de la pared bronquial, tapones mucosos, consolidaciones y reacción pleural en la RNM, se relaciona fuertemente con el LCI. También ha mostrado buena sensibilidad al cambio morfológico asociado con las exacerbaciones y la respuesta a terapia con antibióticos en lactantes y escolares. En un estudio piloto reciente, Benlala y cols. (36) informaron la excelente sensibilidad de una técnica para suprimir la señal de vasos sanguíneos y resaltar el moco y la inflamación. Nuevas técnicas de RNM como el de tiempo ultracorto de eco (UTE) han mejorado sustancialmente las imágenes en el pulmón; con una mayor resolución y señal parenquimatosa, se pueden distinguir las características gruesas y sutiles de la FQ con un alto grado de precisión, similares a las obtenidas con la TAC. Además, se puede realizar durante la respiración libre y reconstruir retrospectivamente para producir imágenes a diferentes niveles de inflación, lo que permite obtener imágenes sin sedación. La técnica muestra una alta sensibilidad a la enfermedad pulmonar temprana en pacientes pediátricos con FQ (37). La RNM dinámica con contraste con Gadolinio (RNM de perfusión), mejora el contraste del sistema vascular pulmonar, permitiendo identificar la respuesta vasoconstrictora hipóxica a la obstrucción del moco. La RNM de perfusión muestra una sensibilidad prometedora a la enfermedad pulmonar temprana de la FQ. El LCI se correlaciona fuertemente con la perfusión anormal observada en la RNM en lactantes y niños menores (Figura 3) (38). Sin embargo, dadas las evidencias de depósitos prolongados de gadolinio en el cerebro después de la RNM, las técnicas de RNM dinámica de perfusión sin contraste son de gran interés (39). Nuevas técnicas para la evaluación del patrón de mosaico se relacionan con la distribución del volumen sanguíneo pulmonar. La inhalación de gas rico en oxígeno se ha usado como método de contraste. Realizando lavado de oxígeno, es posible evaluar la ventilación, perfusión y el intercambio gaseoso. Al combinarla con UTE se obtienen mapas 3D que permiten evaluar anomalías de perfusión de manera similar a las técnicas con gas hiperpolarizado. Las técnicas con inhalación de gas hiperpolarizado (helio o Xenón) se usan desde 1990 como medios de contraste, aumentan la señal de resonancia en 5 veces, dan información adiFigura 3. RNM dinámica con mapeo de perfusión de un niño sano (a) y uno con FQ leve (b). En FQ, las flechas grises muestran una anomalía en la ventilación y la perfusión; la flecha blanca muestra la ubicación de un defecto de perfusión focal grande que no coincide con la distribución de ventilación. FV: ventilación fraccionada, Q: perfusión. Modificado de Goralski et al. (28)
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