Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 150 Neumol Pediatr 2022; 17 (4): 148 - 152 Características clínicas y radiologías de las malformaciones pulmonares congénitas. Reporte de 4 casos no disponible). Durante sus primeros años de vida presentamúltiples infecciones de vías aéreas superiores e inferiores, por lo que es referido a los 10 años de edad al Centro Médico Naciona,l para realizar protocolodeestudiopor neumonía recurrente. Se realizan estudios de imagen (Figura 5 y 6). Se realiza gammagrafía pulmonar de ventilación/ perfusión con TC 99, donde se visualiza perfusión hacia ambos campos pulmonares con una distribución heterogénea, menor hacia el pulmón derecho en su totalidad, sin evidencia de defectos subsegmentarios. Porcentaje de perfusión pulmonar: pulmón izquierdo 63.5% pulmón derecho 36.5%, concluyendo hipoperfusión moderada pulmonar derecha. Se realiza broncoscopía donde se observa carina principal con edema y mucosa eritematosa con gran cantidad de secreciones, bronquio principal derecho con estenosis del 60% con respecto al izquierdo. El ecocardiograma reporta hipoplasia de rama derecha pulmonar e hipertensión arterial pulmonar, concluyendo el diagnóstico de hipoplasia pulmonar derecha. Se realiza prueba electrólitos en sudor con resultado negativo, óxido nítrico nasal y microscopia electrónica de biopsia transbronquial, todos resultados normales, descartando fibrosis quística y discinesia ciliar primaria. El paciente actualmente tiene 13 años y continúa en control por consulta externa de neumología pediátrica. DISCUSIÓN La MCVP tiene una incidencia de 1 por cada 25 000 a 35 000 nacimientos. Es considerada la malformación pulmonar congénita más frecuente; se caracteriza por dilatación y proliferación anormal de bronquiolos y espacios terminales, lo que resulta en la ausencia de alveolos terminales y tejido pulmonar junto a una vía aérea de aspecto anormal por falta de cartílago (3). Suelen localizarse en lóbulos inferiores y se encuentran comunicados con el bronquio ipsilateral recibiendo su irrigación a partir de la vasculatura pulmonar, como se puede evidenciar en la Figura 1, Su clasificación fue modificada por Stocker en el año 2002, la que incluye 5 tipos de MCVP según el nivel en el que se produce la lesión:(1) Tipo 0: displasia o disgenesia acinar, originada en la tráquea o bronquios, caracterizada por quistes pequeños de 0.5mm, sin lesiones adenomatoideas, representa 1-3% de estas malformaciones (3). Presenta afectación de todos los lóbulos y es incompatible con la vida. Tipo 1: bronquial/bronquiolar se caracteriza por quistes únicos grandes o múltiples quistes de 2-10 cm (4). Es el más frecuente (60-70%) y el de mejor pronóstico, su diagnóstico prenatal mediante ultrasonido evidencia una masa quística (1). El diagnóstico posnatal es usualmente un hallazgo casual, ya que es asintomática en la mayoría de los casos. En el 95% de los pacientes afecta solo a un lóbulo pulmonar. En raras ocasiones presenta riesgo de desarrollar un carcinoma bronquioalveolar y en menor proporción se han reportado casos de carcinomas epidermoides y rabdomiosarcomas (5). Tipo 2: tiene un origen bronquiolar siendo el segundo más frecuente dentro de estas anomalías (20-40%). Se caracteriza por la presencia de múltiples quistes de menos de 2 cm que afectan a un lóbulo pulmonar (4), correspondiente al caso clínico 1. El ultrasonido prenatal puede ser normal u observarse una masa mal definida, suele ser asintomático o cursar con dificultad respiratoria leve. Puede estar asociado a otras anomalías: renales (agenesia o disgenesia), cardiovasculares, esqueléticas, atresia esofágica, hernia diafragmática, secuestro pulmonar (1). Tipo 3: lesión adenomatoidea de origen bronquiolar/alveolar. No tiene lesiones quísticas, pero si adenomatoideas, representa 5-10% y afecta casi exclusivamente a varones (1). El ultrasonido prenatal se presenta como una masa que crece progresivamente e hydrops fetalis en el 80% de los casos con síntomas de dificultad respiratoria grave al nacer. Tipo 4: acinar distal, presenta lesiones quísticas grandes de hasta 7cm y corresponden a un 10-15% de las MCVP (4). Tiene alto riesgo de desarrollar un blastoma pleuropulmonar por lo que el tratamiento es la resección lobar con pronóstico excelente tras la cirugía. El BBP es una neoplasia disembriogénica poco frecuente (0.35-0.65/100000 recién nacidos vivos) que puede surgir como malignización de una MCVP tipo 4. El 94% de los casos se han descrito en niños menores de 6 años teniendo el 25% de ellos una predisposición genética familiar (1). Por otro lado el CBA es aún menos frecuente que el BBP y con mayor relación con MCVP tipo 1 a una edad media de 20 años, la mayoría de ellos han sido diagnosticados de forma casual al resecar la lesión quística además de que puede evolucionar a un adenocarcinomamucinoso invasivo (1). Este tipo de lesiones pueden ser diagnosticadasmedianteultrasonidoprenatal y si senecesita mayor diferenciación se pude utilizar RMN. Si ya existe un diagnóstico prenatal se debe realizar una radiografía de tórax después del nacimiento y TAC o RMN para definir la lesión y en caso de pacientes asintomáticos que muestren en su radiografía lesiones grandes o quistes bilaterales o multifocales, realizarlos de forma inmediata; tomando en cuenta que la técnica diagnóstica de elección es la angio tomografía toraco-abdominal, ante la posibilidad de una lesión hibrida entre MCVP y secuestro pulmonar para localizar la arterial aberrante (6). Sin embargo, si el paciente es asintomático sin estas características se difiere la TAC o RMN a los 6 meses de edad, incluso si la radiografía de tórax es normal (3). Si bien existe riesgo de infecciones recurrentes, neumotórax o malignización, hay casos que permanecerán asintomáticos de por vida. Cuando se diagnostica prenatalmente se puede tratar antes del parto si existe riesgo de hiFigura 5. Radiografía de tórax caso clínico 4. Volumen pulmonar derecho disminuido (estrella azul), sin patrones anormales; tráquea lateralizada a la derecha y dextrocardia (flecha roja). Figura 5. Tomografía computada simple de tórax caso clínico 4. A: corte axial en ventana pulmonar con disminución de volumen pulmonar derecho (estrella azul), sin evidencia de patrones anormales. B: corte coronal se observa disminución de la luz de bronquio principal derecho (flecha roja).
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