Neumol Pediatr 2022; 17 (4): 139 - 144 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 140 Abordaje respiratorio del paciente con enfermedad neuromuscular en la unidad de cuidado intensivo pediátrica que se exagera dentro del primer año de vida por una infección respiratoria aguda del tracto respiratorio superior (ITRS)(1-3). Otras ENM, como AME tipo 2 y distrofia muscular de Duchenne, en que los pacientes son capaces de sentarse sin apoyo y caminar, los comprometen en edades mayores, con tos débil, hipoventilación nocturna y luego diurna(1-4). Las ITRS, condicionan atelectasias y neumonías, siendo la principal causa de ingreso hospitalario, más aún si los pacientes reciben sólo oxigenoterapia sin incluir la combinación de soporte ventilatorio no invasivo (SVN) y asistencia mecánica de la tos (AMT)(1-5). Independientemente de su forma de presentación, las ENM en periodo infantojuvenil, pueden comprometer en grados distintos a los 3 grupos musculares vinculados a la ventilación y protección glótica, es decir los músculos inspiratorios, espiratorios y los músculos bulbares inervados (MBI)(1-3,5). Sin embargo, raramente existe compromiso de las motoneuronas superiores, (a diferencia de lo que sucede en los adultos con esclerosis lateral amiotrófica y las agresivas formas de presentación bulbar con distonía de los MBI que dificultan el SVN y AMT), siendo innecesario el manejo con interfases invasivas como es la traqueostomía (TQT)(1-6). De este modo, los músculos inspiratorios pueden ser apoyados en forma no invasiva con el SVN en el fallo ventilatorio agudo y también prolongadamente en pacientes con hipoventilación nocturna y luego diurna con SVN continuo (SVNC). Para el éxito de estas estrategias que impidan la intubación y el fracaso de la extubación en pacientes potencialmente no destetables que lleven a TQT, se requieren protocolos de tos asistida manual y AMT(6-10). El objetivo de esta publicación es realizar una revisión narrativa de fundamentos y aspectos prácticos para abordar los pacientes con ENM ingresados en UCIP, desde el punto de vista de los cuidados respiratorios no invasivos, sugiriendo recomendaciones de manejo y presentado 2 casos clínicos ilustrativos, en los cuales estas estrategias fueron utilizadas en forma exitosa. ENM y motivo de ingreso a UCIP El fallo ventilatorio agudo es la principal causa de ingreso en pacientes con ENM, generalmente en el escenario de ITRS asociada o no a atelectasias y neumonía, muchas veces agudizada por el uso de oxigenoterapia sin SVN(1,2,6-8,11,12,18). Sin embargo, cada vez es más frecuente el ingreso electivo de pacientes para procedimientos mínimamente invasivos como es la gastrostomía (GTT) percutánea, o invasivos como es una artrodesis de columna en pacientes con cifoescoliosis severa con o sin SVN previo. Es muy poco probable que las medidas de adecuación terapéutica, que excluyan la admisión a UCIP, puedan perseverar en función de la sobrevida y la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) reportada por los pacientes y sus cuidadores, preferentemente manejados con estrategias de cuidados respiratorios no invasivos(9,13-15). En los últimos años en nuestros países de Latinoamérica, el uso de fármacos de precisión modificadores de la expresión fenotípica de la AME, también ha sido causa de ingresos electivos para tratamiento con oligonucleótidos intratecales, en secuencias de inducción y mantención a permanencia, o terapia genética única endovenosa (11,16,17). En este grupo de pacientes con AME, el desafío creciente será el ingreso en agudizaciones por ITRS con inicio de tratamiento temprano antes de los 7 meses de vida, con SVN sólo nocturno y claramente sin TQT, que presionaran para la mantención de estrategias combinadas de SVN y tos asistida por sobre los paradigmas más convencionales de ventilación mecánica invasiva (VMI)(13,15). Protocolos para el manejo no invasivo de pacientes con ENM en UCIP El SVN y AMT requieren del trabajo conjunto de la familia y el equipo de salud. El manejo en pacientes con ENM utilizando bi-nivel con presiones diferenciales bajas (Low-Span); el uso de EPAP elevados, que no corrigen la hipoventilación ni la respiración paradojal; además de la utilización de oxigenoterapia, sin AMT para normalizar la SpO2 >95%; es inadecuado y claramente insuficiente. Se requiere SVN con presiones diferenciales >12-15 cmH2O, y en obesos >18 cmH2O (High Span)(1-6,12,14) y el correcto manejo de secreciones facilitando la tos. Una alternativa de bajo costo a la AMT es la tos asistida manual, con bolsa de ventilación y una válvula unidireccional como glotis accesoria, sobre todo en aquellos con compromiso de los MBI. Es un error frecuente confundir la insuficiencia respiratoria (donde el problema se localiza en el parénquima pulmonar y si se benefician de oxígeno suplementario), con la insuficiencia ventilatoria; en la que el problema son los músculos respiratorios y donde la suplementación de oxígeno podría exacerbar aún más el fallo de bomba ventilatoria (18). En manejo ambulatorio y UCIP es posible mantener programaciones con equipos híbridos, con exhalación activa e interfaces no invasivas con sus portales ocluidos. En niños colaboradores, que permitan ajustes de volumen control, se utilizan Vt de 10-15 ml/kg y en adolescentes 700 a 1500 ml con frecuencias respiratorias según edad. Incluso se pueden utilizar piezas bucales con gatillo a demanda. En niños pequeños, no colaboradores, o con excesiva distensión abdominal, se usa programación en presión control. Usar EPAP = 0 cmH2O permite entregar presiones inspiratorias y ventilación eficiente, minimizando fugas y trastornos respiratorios del sueño residuales. En pacientes con pulmón enfermo, la titulación de EPAP requiere mantener presiones diferenciales que logren la apropiada ventilación. La programación por volumen favorece el apilamiento de aire y facilita la tos (1-10,12). Protocolo de asistencia mecánica de la tos La utilización del oxímetro de pulso facilita la introducción del SVN en pacientes hipercápnicos con desaturaciones debidas a la hipoventilación alveolar crónica. Cualquier desaturación en aire ambiente, indica alguna combinación de hipoventilación, acumulación de secreciones y enfermedad pulmonar residual, donde el mantenimiento de la SpO2 >95%, puede lograrse a través de la facilitación de la tos por AMT o asistencia manual de la tos, con bolsa de ventilación como fue mencionado anteriormente, más una compresión manual toracoabdominal para asistir la fase de expulsión de la tos. Los equipos de AMT entregan alternadamente insuflaciones y exsuflaciones profundas, cuya magnitud de presiones y tiempo son independientemente ajustables a través de una interfase oronasal, pieza bucal, tubo endotraqueal (TET) o TQT (19). El cambio brusco de presión, en un espacio corto de tiempo, genera un flujo de aire capaz de expulsar las secreciones. Se realizan cinco ciclos, seguidos de un corto periodo de respiración normal o uso del ventilador para evitar hiperventilación. Las presiones de in-exsuflación van de ± 40 a ±70 cmH2O por interfases no invasivas o ± 50 a ±70 cmH2O por cualquier tubo invasivo (Figura 1). La AMT utilizando un CoughAssist® u otro dispositivo similar, es esencialmente la vía y mecanismo para la succión no invasiva más efectiva de las vías respiratorias izquierda y derecha, con una presión de 60 a 70 cmH2O para la generación de flujos superiores a 10 l/s o 600 l/ min (9,20). Mientras más pequeñas son las interfases invasivas, sobre todo TQT, se requieren mayores presiones por la resistencia de los diámetros internos. Siempre deben utilizarse presiones de insuflación mayores a las entregadas por los ventiladores (salvo en pulmones severamente dañados como por ejemplo el SDRA). Lactantes y niños mayores utilizan las mismas presiones de in-exsuflación, que deben ir coordinadas con su ritmo respiratorio o utilizar el Cough Track® o el E70 CoughAssist® usado para el gatillo inspiratorio por flujos mínimos (3,21). Se debe alcanzar una rápida expansión torácica seguida del vaciamiento pulmo-
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