Neumol Pediatr 2022; 17 (4): 139 - 144 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 139 Abordaje respiratorio del paciente con enfermedad neuromuscular en la unidad de cuidado intensivo pediátrica ABORDAJE RESPIRATORIO DEL PACIENTE CON ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR EN LA UNIDAD DE CUIDADO INTENSIVO PEDIÁTRICA RESPIRATORY APPROACH TO THE PATIENT WITH NEUROMUSCULAR DISEASE IN THE PEDIATRIC INTENSIVE CARE UNIT RESUMEN En algunas ocasiones, los pacientes con enfermedades neuromusculares infantojuveniles, pueden requerir internación en unidades de cuidados intensivos pediátricos. La principal causa de ingreso hospitalario es la insuficiencia respiratoria aguda, desencadenada por atelectasias y neumonías que, en la mayoría de los casos, tienen su inicio en infecciones del tracto respiratorio superior. Independientemente de su forma de presentación, las enfermedades neuromusculares en periodo infantojuvenil, pueden comprometer en grados distintos a los 3 grupos musculares vinculados a la ventilación pulmonar y protección glótica. Es posible dar asistencia a los músculos inspiratorios y espiratorios con soporte ventilatorio no invasivo y asistencia mecánica de la tos respectivamente. Esta estrategia combinada permite el manejo no invasivo de este tipo de pacientes, logrando extubar o decanular a aquellos considerados potencialmente no destetables con las estrategias clásicas utilizadas en unidades de cuidados intensivos en pediatría. El objetivo de esta revisión es sugerir recomendaciones en cuidados respiratorios no invasivos para pacientes con enfermedades neuromusculares ingresados en unidades de paciente crítico pediátrico. Se presentan 2 casos clínicos ilustrativos, en los cuales estas estrategias fueron utilizadas en forma exitosa. Palabras claves: Enfermedades neuromusculares infantojuveniles, unidad de cuidado intensivo pediátrico, soporte ventilatorio no invasivo, asistencia de la tos. ABSTRACT On some occasions, patients with childhood and adolescent neuromuscular diseases may require hospitalization in pediatric intensive care units. The main cause of hospital admission is acute respiratory failure triggered by atelectasis and pneumonia, which, in most cases, start with upper respiratory tract infections. Regardless of their form of presentation, neuromuscular diseases in children and adolescents can damage the 3 muscle groups linked to pulmonary ventilation and glottic protection to different degrees. Inspiratory and expiratory muscles can be assisted with noninvasive ventilatory support and mechanical cough assist, respectively. This combined strategy allows the non-invasive management of this type of patients, managing to extubate or decannulate those considered potentially unweanable with the classic strategies used in pediatric intensive care units. The aim of this review is present noninvasive respiratory care recommendations for patients with neuromuscular diseases admitted to pediatric intensive critical care unit and illustrated with clinical reports of two patients treated with these strategies successfully. Keywords Neuromuscular diseases in children, pediatric intensive care unit, non-invasive ventilatory support, cough assistance. CASOS CLÍNICOS / CLINICAL CASES Klgo. Antonio Huerta 1,5, Dr. Carlos Valdebenito 1,2,6, Dra. Claudia Madrid 3, Klga. Gloria Concepción 4-6, Klga. María Victoria Herrero 6-8, Dr. Francisco Prado 1,2,6 1. Hospitalización Domiciliaria Pediátrica Niños(as) y Adolescentes con Necesidades Especiales de Atención en Salud (NANEAS), Hospital Clínico San Borja Arriarán. Santiago, Chile. 2. Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil Campus Centro, Facultad de Medicina Universidad de Chile. Santiago, Chile. 3. Unidad de Cuidado Intensivo Pediátrico, Hospital Clínico San Borja Arriarán. Santiago, Chile. 4. Departamento de Rehabilitación Cardiorrespiratoria. Carrera de Kinesiología y Fisioterapia. Hospital de Clínicas de San Lorenzo, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Asunción. Asunción, Paraguay. 5. Centro Integral de Rehabilitación y Salud (CIRS). Fernando de la Mora, Paraguay. 6. Grupo Iberoamericano de Cuidados Respiratorios en Enfermedades Neuromusculares (GICREN) 7. Servicio de Kinesiología. Hospital Petrona Villegas de Cordero. San Fernando, Argentina. 8. Servicio de Kinesiología. Clínica Zabala, Swiss Medical. Ciudad de Buenos Aires, Argentina. GLOSARIO • ENM : enfermedades neuromusculares. • UCIP: unidad de cuidados intensivos pediátricos. • AME: atrofia muscular espinal. • ITRS: infección respiratoria aguda del tracto superior. • SVN: soporte ventilatorio no invasivo. • AMT: asistencia mecánica de la tos. • MBI: músculos bulbares inervados. • TQT: traqueostomía. • SVNC: soporte ventilatorio no invasivo continuo. • GTT: gastrostomía. • CVRS: calidad de vida relacionada con salud. • VMI: ventilación mecánica invasiva. • TET: tubo endotraqueal. • SDRA: síndrome de distrés respiratorio agudo. • CV: capacidad vital. • FVA: fallo ventilatorio agudo. • FRA: fallo respiratorio agudo. • AVNI: asistencia ventilatoria no invasiva. • TI: tiempo inspiratorio. • PD: presiones diferenciales. • NANEAS: niños, niñas y adolescentes con necesidades especiales de atención en salud. INTRODUCCIÓN Los pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) infantojuveniles, pueden requerir internación en unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP), tanto en período de recién nacido o en lactantes severamente hipotónicos ( floppy infants). La principal causa de internación, es la insuficiencia respiratoria aguda asociada a debilidad de los músculos respiratorios, insuficiencia ventilatoria y tusígena, agravada por compromiso de los músculos bulbares inervados y trastornos severos de la deglución. En lactantes menores, la condición más desafiante es la atrofia muscular espinal (AME) tipo 1, que frecuentemente se presenta con respiración paradojal y desaturación, Attribution-NonCommercial 4.0 International. Click AQUÍ Autor para correspondencia: Klgo. Antonio A. Huerta Unidad de Hospitalización domiciliaria NANEAS, HCSBA. Santa Rosa #1234, Santiago, Chile. TEL. +56 9 65677585 antoniohuerta.kine@gmail.com
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