NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 429 - 483 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 429 Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística Correspondencia: Dra. María Lina Boza C. Departamento Procesos Clínicos Integrados, DIGERA, Ministerio de Salud. Chile Hospital Clínico San Borja-Arriarán y Facultad de Medicina, Universidad de Chile Email: bozaml@gmail.com CONSENSO CHILENO PARA LA ATENCIÓN INTEGRAL DE NIÑOS Y ADULTOS CON FIBROSIS QUÍSTICA CHILEAN CONSENSUS FOR THE INTEGRAL CARE OF CHILDREN AND ADULTS WITH CYSTIC FIBROSIS ABSTRACT Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent hereditary disease in whites, with a reserved prognosis. Since 2003, Chile began a comprehensive National Cystic Fibrosis Program, directed by the Respiratory Health Unit of the Ministry of Health. To date, the main results of the Program record a significantly longer survival (average 27 years) and a significant reduction in the age of diagnosis of patients admitted from 2006 onwards. Access to Chilean Explicit Health Guarantees, the implementation of neonatal screening in some regions of the country, the organization and setting up of CF-trained teams of various specialties, has contributed to improving results. Although the main manifestations are of the respiratory and digestive system, the multisystemic nature of CF makes it necessary to know the different aspects involved in its management, in order to optimize the results of the treatment and the resources invested, both in the public and private sectors. This document is a review and an update on the main aspects of the diagnosis, monitoring and treatment of the respiratory and non-respiratory manifestations of CF. Key words: Cystic Fibrosis, diagnosis, treatment, prognosis, health resourses. RESUMEN La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ. Palabras claves: Fibrosis quística, diagnóstico, tratamiento, pronóstico, recursos de salud. Dra. Maria Lina Boza C. 1,2,3 , Dr. Joel Melo T. 4 , Dra. Salesa Barja Y. 5,6 , Dra. Ethel Codner D. 7,3 , Klgo Patricio Gomolan G. 8,9 , QFC Rubén Hernández M. 2 , Dr. Luis Astorga F. 8,3 , Dra. Hortensia Barrientos I. 2,3 , Dr. Rodrigo Bozzo H. 10 , Dr. Mauricio Calderón R. 2,11 , Nut. Jeanette Cáceres V. 2 , Dr. Eduardo Chávez C. 2,3 , Dra. Ilse Contreras E. 12,13 , Dra. María Teresita Henríquez Y. 14,15 , Dr. Oscar Fielbaum C. 16 , Dra. Leticia Jakubson S. 17,3 , EU Beatriz Jara H. 17 , Dr. Pablo Jorquera P. 18 , Dr. Ricardo Kogan A. 19,3,11 , Dra. Viviana Lezana S. 20,15 , Klgo. Rodolfo Meyer P. 12,21 , Dr. Francisco Moraga M. 2,3 , Klgo Gustavo Moscoso G. 2 , Dra. Elizabeth Navarro D. 19,3 , EU María de los Ángeles Orellana F. 4 , Dra. Genoveva Parra O. 10 , Dra. Daniela Pavez A. 17,3 , Dra. María Eugenia Pérez O. 20 , EU María José Pinochet N. 12 , Klgo. Homero Puppo G. 19,3 , EU Ana Isabella Quintanilla A. 2 , Dra. Gabriela Repetto L. 13 , EU Lisset Slaibe C. 1 , Dr. Julio Soto B. 7,3 , EU Adriana Vega M. 8 , Dra. Carolina Wong L. 17,3 1. Departamento Procesos Clínicos Integrados, DIGERA, Ministerio de Salud Chile 2. Hospital San Borja Arriarán 3. Universidad de Chile 4. Instituto Nacional del Tórax (INT) 5. Hospital Josefina Martínez 6. Pontificia Universidad Católica de Chile 7. Instituto de Investigación Médica (IDIMI) 8. Hospital Calvo Mackena 9. Facultad de Medicina Universidad Santiago 10. Hospital Roberto del Rio 11. Universidad Finis Terrae 12. Hospital Padre Hurtado 13. Facultad de Medicina, Clínica Alemana Universidad del Desarrollo 14. Hospital Van Buren 15. Universidad de Valparaiso 16. Clínica Las Condes 17. Hospital San Juan de Dios 18. Hospital Sótero Del Río 19. Hospital Exequiel González Cortés 20. Hospital Gustavo Fricke 21. Universidad Mayor. Este consenso será publicado simultáneamente en la revista de la Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratorias y en la revista Neumología Pediátrica de la Sociedad Chilena de Neumologia Pediátrica, con el consentimiento de sus respectivos editores y los respectivos directorios. ARTÍCULOS DE REVISIÓN / REVIEW ARTICLES